「ブルーベリーマフィン」発疹と大きな右太ももの質量：ランゲルハンス細胞組織球症のユニークなプレゼンテーション

Langerhans細胞組織球症（LCH）は、内部臓器の関与の有無にかかわらず、皮膚所見のスペクトルを含む可能性のある骨髄由来抗原存在細胞のクローン増殖です。新生児のLCHは、ほとんどの場合、皮膚の所見、通常は皮膚の分布における脱毛疹および/または侵食が皮膚の発見や侵食を呈します。以前にさまざまなエンティティと説明されているLCHは、現在、臨床所見のスペクトルを示す単一の疾患プロセスと見なされています。大規模な軟部組織腫瘍と組み合わせて「ブルーベリーマフィン」発疹を呈する新生児LCHのユニークな症例を報告します。

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a clonal proliferation of bone marrow derived antigen-presenting cells that can involve a spectrum of cutaneous findings, with or without internal organ involvement. Neonatal LCH almost always presents with skin findings, usually petechial papules and/or erosions in a seborrheic distribution, with or without extracutaneous involvement. Previously described as varying entities, LCH is now considered a single disease process demonstrating a spectrum of clinical findings. We report a unique case of neonatal LCH presenting with a "blueberry muffin" rash in conjunction with a large soft tissue tumor.