胃腸濾胞性リンパ腫における転座T（14; 18）/IGH-BCL2：48人の患者の臨床病理学的特徴との相関

背景：免疫グロブリン重鎖遺伝子（IGH）とBCL2遺伝子（T [14; 18] [Q32; Q21]/IGH-BCL2）を含む染色体転座T（14; 18）（Q32; Q21）は60％に存在します結節性卵胞リンパ腫の90％へ。著者の知る限り、この転座の有病率と臨床的意義は、胃腸卵胞リンパ腫で以前に調べられていません。 方法：胃腸病理学的および分子的特徴は、胃腸卵胞リンパ腫を有する48人の患者で調査されました。関与部位は、患者の54％の十二指腸、52％の空腸、52％の回腸、29％の胃、結腸直腸が15％であった。T（14; 18）/IGH-BCL2転座の存在は、間期蛍光in situハイブリダイゼーションによって検出されました。 結果：治療法には、外科的切除（n = 16）、リツキシマブと化学療法（n = 13）、リツキシマブ単独（n = 6）、抗生物質（n = 5）、および注意深い待機（n = 8）が含まれます。リンパ腫の完全寛解（CR）は、31人の患者（65％）で達成されました。5年後の全生存率とイベントのない生存率は、それぞれ93％と68％でした。T（14; 18）/IGH-BCL2は、39人の患者（81％）で検出されました。複数の部位（69％対0％）の関与、リンパ腫性ポリポーシスタイプの症状（72％対22％）、および組織学的グレード1または2つの腫瘍（92％対56％）はT（14;18） - ネガティブグループよりも陽性グループ。さらに、CRレートはネガティブグループよりもT（14; 18）陽性グループ（56％対100％; P = .0179）で低く、その傾向が観察されました。ポジティブグループ（p = .089）。 結論：T（14; 18）/IGH-BCL2染色体転座は、胃腸濾胞性リンパ腫で頻繁に発生しました。現在の結果は、この転座が不利な臨床コースの予測因子である可能性があることを示しました。

BACKGROUND: Chromosomal translocation t(14;18)(q32;q21) involving the immunoglobulin heavy chain gene (IGH) and the BCL2 gene (t[14;18][q32;q21]/IGH-BCL2) is present in 60% to 90% of nodal follicular lymphomas. To the authors' knowledge, the prevalence and clinical significance of this translocation have not been examined previously in gastrointestinal follicular lymphomas. METHODS: Clinicopathologic and molecular features were investigated in 48 patients who had gastrointestinal follicular lymphoma. The site of involvement was the duodenum in 54% of patients, the jejunum in 52%, the ileum in 52%, the stomach in 29%, and the colorectum in 15%. The presence of the t(14;18)/IGH-BCL2 translocation was detected by interphase fluorescence in situ hybridization. RESULTS: Treatment modalities included surgical resection (n = 16), rituximab plus chemotherapy (n = 13), rituximab alone (n = 6), antibiotics (n = 5), and watchful waiting (n = 8). Complete remission (CR) of lymphoma was achieved in 31 patients (65%). The overall survival and event-free survival rates after 5 years were 93% and 68%, respectively. The t(14;18)/IGH-BCL2 was detected in 39 patients (81%). The involvement of multiple sites (69% vs 0%), manifestation of the lymphomatous polyposis type (72% vs 22%), and histologic grade 1 or 2 tumors (92% vs 56%) were more frequent in the t(14;18)-positive group than in the negative group. In addition, the CR rate was lower in the t(14;18)-positive group than in the negative group (56% vs 100%; P = .0179), and a trend was observed toward poorer event-free survival in the positive group (P = .089). CONCLUSIONS: The t(14;18)/IGH-BCL2 chromosomal translocation occurred frequently in gastrointestinal follicular lymphomas. The current results indicated that this translocation may be a predictor of an adverse clinical course.