自己免疫性ポリエンドクリン症候群

ポリグランドの自己免疫症候群（PGA）とも呼ばれる自己免疫性ポリエンドクリン症候群（APS）は、非内分泌器官が影響を受ける可能性があるものの、複数の内分泌器官に対する自己免疫活性を特徴とする不均一な疾患の不均一なグループです。2つの主要な自己免疫性ポリエンドクリン症候群（Type1-Type2/APS-1およびAPS-2）は、どちらも顕著な成分としてAddisonの病気を持っています。さらなる自己免疫性ポリエンドクリン症候群には、APS3およびAPS4が含まれます。主要な自己免疫性ポリエンドクリン症候群は、複数の世代で発生する2型症候群と兄弟症症候群で発生する強力な遺伝的成分を持っています。1つの内分泌障害の発症と次の診断の発症の間に20年以上が経過する可能性があることは十分に認識されています。たとえば、Addisonの病気の被験者のほぼ40〜50％が関連する内分泌障害を発症する可能性があります。ポリエンドクリン自己免疫症候群の発見は、1A型糖尿病と神経内分泌免疫学（NEI）に特に関心のある自己免疫障害を理解する可能性を提供しました。

Autoimmune polyendocrine syndromes (APS), also called polyglandular autoimmune syndromes (PGAS), are a heterogeneous group of rare diseases characterized by autoimmune activity against more than one endocrine organs, although non-endocrine organs can be affected. The two major autoimmune polyendocrine syndromes, (type1-type2/APS-1 and APS-2), both have Addison's disease as a prominent component. Further autoimmune polyendocrine syndromes include APS3 and APS4. The major autoimmune polyendocrine syndromes have a strong genetic component with the type 2 syndrome occurring in multiple generations and the type I syndrome in siblings. It is well recognized that more than 20years may elapse between the onset on one endocrinopathy and the diagnosis of the next, for example, almost 40-50% of subjects with Addison's disease will develop an associated endocrinopathy. The discovery of the polyendocrine autoimmune syndromes offered the possibility to understand autoimmune disorders with particular interest for type 1A diabetes and the neuroendocrine immunology (NEI) is further contributing to understand the links.