光学視神経炎症の臨床スペクトルと治療：進化と現在の状態

視神経脊髄炎（NMO）は、重度の視神経炎（ON）および横骨髄炎（TM）を臨床的に特徴付ける炎症性神経疾患です。NMOと多発性硬化症（MS）の関係は、長い間議論の問題でした。しかし、NMO特異的自己抗体であるNMO-免疫グロブリンG/アクアポリン4（AQP4）抗体の発見は、疾患の理解、および臨床的、磁気共鳴画像法（MRI）、光コヒーレンストモグラフィー、および実験室の検査を劇的に進歩させました。MSとは異なるNMOのユニークな機能を明確にしました。空間的に限られた形態を組み込んだNMOスペクトル障害（NMOSD）という用語は、再発または同時の両側性または再発性の縦方向に広範囲にわたるTM（LETM）のみがAQP4抗体系依存症のみであるため、導入されました。さらに、血清陽性症例の研究により、それらの半分以上が脳病変を持っていることが示されており、その一部はNMOに固有のものであり、発症症状になる可能性があります。AQP4抗体塩素性NMOのいくつかの臨床的特徴は、血清陽性とは異なりますが、病理学的に異なるかどうかは不明のままです。免疫抑制治療は、NMOSDの急性発作と再発の予防に効果的であり、新しい分子標的薬物が調査中です。重要なことに、MSの一部の疾患修飾薬はNMOSDを悪化させ、2つの疾患の早期鑑別診断を行う可能性があります。進化する臨床スペクトル、更新された臨床、MRI、神経球体および実験室の所見、およびNMOSDの治療の現在の状態をレビューします。

Neuromyelitis optica (NMO) is an inflammatory neurologic disease clinically characterized by severe optic neuritis (ON) and transverse myelitis (TM). The relationship between NMO and multiple sclerosis (MS) has long been a matter of debate. However, the discovery of an NMO-specific autoantibody, NMO-immunoglobulin G/aquaporin 4 (AQP4) antibody, has dramatically advanced our understanding of the disease, and the clinical, magnetic resonance imaging (MRI), optical coherence tomography, and laboratory examinations have clarified unique features of NMO that are distinct from MS. The term NMO spectrum disorders (NMOSD) incorporating spatially limited forms was introduced, as patients with recurrent or simultaneous bilateral ON or recurrent longitudinally extensive TM (LETM) alone are also often AQP4 antibody-seropositive. Moreover, studies of seropositive cases have shown that more than half of them have brain lesions, some of which are unique to NMO, and can be the onset manifestation. Some clinical features of AQP4 antibody-seronegative NMO differ from seropositive, but it remains unknown whether they are pathologically distinct. Immunosuppressive treatments are effective for acute attacks and prevention of relapses of NMOSD, and new molecularly targeted drugs are under investigation. Importantly, some disease modifying drugs for MS may exacerbate NMOSD, making early differential diagnosis of the two diseases crucial. We review the evolving clinical spectrum, the updated clinical, MRI, neuro-ophthalmological and laboratory findings, and the current status of treatment in NMOSD.