肥大性心筋症（HCMリスクSCD）における突然心臓死のための新しい臨床リスク予測モデル

目的：肥大性心筋症（HCM）は、若年成人の突然心臓死（SCD）の主な原因です。現在のリスクアルゴリズムは、リスクの粗い推定のみを提供し、個々のリスク要因の異なる効果サイズを説明できません。この研究の目的は、個別のリスク推定値を提供する新しいSCDリスク予測モデルを開発および検証することでした。 方法と結果：予後モデルは、遡及的な多腸縦方向のコホート研究から派生しました。このモデルは、Cox比例ハザードモデルを使用してデータセット全体から開発され、ブートストラップを使用して内部的に検証されました。コホートは、6つのセンターから3675人の連続した患者で構成されていました。24患者年（中央値5.7歳）の追跡期間中、198人の患者（5％）が突然死亡するか、適切な埋め込み型除細動器（ICD）ショックを受けました。8つの事前に指定された予測因子、年齢、最大左心室壁の厚さ、左心房直径、左室流出路勾配、SCDの家族歴、非耐久性室頻脈、および原因不明のシンコープは、15のSCD/適切なICDショックと関連していました。％ 重要なレベル。これらの予測因子は、5年でSCDの個々の確率を推定するために最終モデルに含まれていました。キャリブレーション勾配は0.91（95％CI：0.74、1.08）、Cインデックスは0.70（95％CI：0.68、0.72）であり、D統計は1.07（95％CI：0.81、1.32）でした。5年リスク4％以上の患者に移植された16のICDごとに、5年で1人の患者がSCDから救われる可能性があります。データセットを備えた2番目のモデルは、独立した開発と検証コホートに分かれており、外部で検証された場合、係数とパフォーマンスの推定値が非常に類似していました。 結論：これは、HCM患者の最初の検証されたSCDリスク予測モデルであり、容易に収集された臨床パラメーターを使用してSCDの確率について正確な個別化された推定値を提供します。

AIMS: Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is a leading cause of sudden cardiac death (SCD) in young adults. Current risk algorithms provide only a crude estimate of risk and fail to account for the different effect size of individual risk factors. The aim of this study was to develop and validate a new SCD risk prediction model that provides individualized risk estimates. METHODS AND RESULTS: The prognostic model was derived from a retrospective, multi-centre longitudinal cohort study. The model was developed from the entire data set using the Cox proportional hazards model and internally validated using bootstrapping. The cohort consisted of 3675 consecutive patients from six centres. During a follow-up period of 24 313 patient-years (median 5.7 years), 198 patients (5%) died suddenly or had an appropriate implantable cardioverter defibrillator (ICD) shock. Of eight pre-specified predictors, age, maximal left ventricular wall thickness, left atrial diameter, left ventricular outflow tract gradient, family history of SCD, non-sustained ventricular tachycardia, and unexplained syncope were associated with SCD/appropriate ICD shock at the 15% significance level. These predictors were included in the final model to estimate individual probabilities of SCD at 5 years. The calibration slope was 0.91 (95% CI: 0.74, 1.08), C-index was 0.70 (95% CI: 0.68, 0.72), and D-statistic was 1.07 (95% CI: 0.81, 1.32). For every 16 ICDs implanted in patients with ≥4% 5-year SCD risk, potentially 1 patient will be saved from SCD at 5 years. A second model with the data set split into independent development and validation cohorts had very similar estimates of coefficients and performance when externally validated. CONCLUSION: This is the first validated SCD risk prediction model for patients with HCM and provides accurate individualized estimates for the probability of SCD using readily collected clinical parameters.