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目的：母体の自己抗体と、孤立した完全な房室（AV）ブロック（CAVB）の診断時の年齢との相関を調査し、出生後診断されたCAVBの場合における胎児免疫介在のin辱の進行の後期進行の兆候を研究する。 方法：人口ベースの方法で特定されたCavb（n = 190）の患者が含まれていました。母体の自己抗体プロファイルは、CAVB診断の年齢と相関していました。後期CAVB診断（産後27日以上）が血清陽性の母親と関連している場合、医療記録の構造化されたレビューが実施されました。 結果：先天性診断のある症例の88％で、母体のRO/LA自己抗体が観察されました。血清陽性の母親と後期CAVB診断を受けた13症例が見つかりました（年齢層：4ヶ月〜43歳）。2つの症例では、Cavbは感染症と併せて診断され、1つの症例には心筋症の家族歴があり、2つの症例には非典型的な臨床症状があり、代替の病原性メカニズムを示しています。残りの8例では、母体の自己抗体以外のCavbを誘導する可能性のある要因を特定することはできませんでした。 結論：我々の観察結果は、Cavbへの後期進行が胎児の寿命における免疫媒介病原性メカニズムの結果である可能性があるという仮説を支持しています。したがって、新生児期の後の自己抗体関連診断が可能であるため、診断時の母体血清学の検査が推奨されます。
目的：母体の自己抗体と、孤立した完全な房室（AV）ブロック（CAVB）の診断時の年齢との相関を調査し、出生後診断されたCAVBの場合における胎児免疫介在のin辱の進行の後期進行の兆候を研究する。 方法：人口ベースの方法で特定されたCavb（n = 190）の患者が含まれていました。母体の自己抗体プロファイルは、CAVB診断の年齢と相関していました。後期CAVB診断（産後27日以上）が血清陽性の母親と関連している場合、医療記録の構造化されたレビューが実施されました。 結果：先天性診断のある症例の88％で、母体のRO/LA自己抗体が観察されました。血清陽性の母親と後期CAVB診断を受けた13症例が見つかりました（年齢層：4ヶ月〜43歳）。2つの症例では、Cavbは感染症と併せて診断され、1つの症例には心筋症の家族歴があり、2つの症例には非典型的な臨床症状があり、代替の病原性メカニズムを示しています。残りの8例では、母体の自己抗体以外のCavbを誘導する可能性のある要因を特定することはできませんでした。 結論：我々の観察結果は、Cavbへの後期進行が胎児の寿命における免疫媒介病原性メカニズムの結果である可能性があるという仮説を支持しています。したがって、新生児期の後の自己抗体関連診断が可能であるため、診断時の母体血清学の検査が推奨されます。
AIM: To investigate the correlation between maternal autoantibodies and age at diagnosis of isolated complete atrioventricular (AV) block (CAVB) and to study signs of late progression of foetal immune-mediated insults in cases of postnatally diagnosed CAVB. METHODS: Patients with CAVB (n = 190) identified in a population-based manner were included. Maternal autoantibody profile was correlated with age at CAVB diagnosis. A structured review of medical records was performed if a late CAVB diagnosis (>27 days post-partum) was associated with a sero-positive mother. RESULTS: Maternal Ro/La autoantibodies were observed in 88% of cases with a congenital diagnosis. Thirteen cases with a sero-positive mother and late CAVB diagnosis were found (age-range: 4 months-43 years). In two cases, CAVB was diagnosed in conjunction with infections, one case had a family history of cardiomyopathy and two cases had nontypical clinical presentations, indicating alternative pathogenetic mechanisms. In the remaining eight cases, no likely factors inducing CAVB, other than maternal autoantibodies, could be identified. CONCLUSION: Our observations support the hypothesis that late progression to CAVB can be the result of an immune-mediated pathogenetic mechanism during foetal life. An autoantibody-associated diagnosis after the neonatal period is therefore possible, and testing of maternal serology at the time of diagnosis is recommended.
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