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Langerhans細胞組織球症（LCH）を伴う韓国の子供の臨床的特徴と結果を明確にするために、全国的な調査が実施されました。韓国の組織球症作業党は、韓国の28の機関から1986年から2010年の間にLCHと診断された603人の患者のデータを分析しました。診断時の年齢の中央値は65ヶ月（範囲、0〜276か月）でした。骨は、最も頻繁に影響を受ける臓器（79.6％）に続いて皮膚（19.2％）でした。当初、419人の患者（69.5％）が単一システムの関与（SS）、85人（14.1％）がリスク臓器の関与のないマルチシステム（MS）疾患（MS-RO）、および99人（16.4％）のマルチシステム疾患を患っていました。（MS-RO）。SS、MS-RO、およびMS-ROグループの5年間の全生存率（OS）率は、それぞれ99.8％、98.4％、77.0％（P <0.001）であり、5年の再活性化率は17.9でした。それぞれ％、33.5％、34.3％（P <0.001）。OS率は、RO関与の患者（p = 0.025）および初期治療に対する反応の欠如（p = 0.001）で低かった。MSの関与（P = 0.036）は、再活性化の独立した危険因子でした。99人の患者（16.4％）に永続的な結果が記録されました。疾患の再活性化、MSの関与、および診断時の年齢2年以下は、永続的な結果の発生率が高いことと関連していた。この研究は、MS-RO患者の生存率を改善し、MS関与の若い患者の再活性化を減らすためにさらなる努力が必要であることを強調しました。
Langerhans細胞組織球症（LCH）を伴う韓国の子供の臨床的特徴と結果を明確にするために、全国的な調査が実施されました。韓国の組織球症作業党は、韓国の28の機関から1986年から2010年の間にLCHと診断された603人の患者のデータを分析しました。診断時の年齢の中央値は65ヶ月（範囲、0〜276か月）でした。骨は、最も頻繁に影響を受ける臓器（79.6％）に続いて皮膚（19.2％）でした。当初、419人の患者（69.5％）が単一システムの関与（SS）、85人（14.1％）がリスク臓器の関与のないマルチシステム（MS）疾患（MS-RO）、および99人（16.4％）のマルチシステム疾患を患っていました。（MS-RO）。SS、MS-RO、およびMS-ROグループの5年間の全生存率（OS）率は、それぞれ99.8％、98.4％、77.0％（P <0.001）であり、5年の再活性化率は17.9でした。それぞれ％、33.5％、34.3％（P <0.001）。OS率は、RO関与の患者（p = 0.025）および初期治療に対する反応の欠如（p = 0.001）で低かった。MSの関与（P = 0.036）は、再活性化の独立した危険因子でした。99人の患者（16.4％）に永続的な結果が記録されました。疾患の再活性化、MSの関与、および診断時の年齢2年以下は、永続的な結果の発生率が高いことと関連していた。この研究は、MS-RO患者の生存率を改善し、MS関与の若い患者の再活性化を減らすためにさらなる努力が必要であることを強調しました。
A nationwide survey was conducted to clarify the clinical features and outcomes of Korean children with Langerhans cell histiocytosis (LCH). Korea Histiocytosis Working Party analyzed the data of 603 patients who were diagnosed with LCH between 1986 and 2010 from 28 institutions in Korea. Median age at diagnosis was 65 months (range, 0 to 276 mo). Bone was the most frequently affected organ (79.6%) followed by skin (19.2%). Initially, 419 patients (69.5%) had single-system involvement (SS), 85 (14.1%) with multisystem (MS) disease without risk organ involvement (MS-RO), and 99 (16.4%) multisystem disease with risk organ involvement (MS-RO). The 5-year overall survival (OS) rates in the SS, MS-RO, and MS-RO groups were 99.8%, 98.4%, and 77.0%, respectively (P<0.001), and the 5-year reactivation rates were 17.9%, 33.5%, and 34.3%, respectively (P<0.001). The OS rate was lower in patients with RO involvement (P=0.025) and lack of response to initial treatment (P=0.001). MS involvement (P=0.036) was an independent risk factor for reactivation. Permanent consequences were documented in 99 patients (16.4%). Reactivation of disease, MS involvement, and age at diagnosis ≤ 2 years were associated with higher incidence of permanent consequences. This study emphasized that further efforts are required to improve survival of MS-RO patients and reduce reactivation in younger patients with MS involvement.
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