子供の突然の心臓死（1〜18歳）：全国的な環境での症状と死因

目的：これまで、子供の突然の心臓死（SCDC）は、1〜18歳で突然の心臓死（SCD）として定義されています。発生率、死亡の原因、死亡前の症状に関する知識はまばらであり、報告と紹介バイアスの影響を受けています。 方法と結果：2000 - 06年のデンマークで1〜18歳の子供の全国的な死亡者のすべての死が含まれていました。死亡率と発生率の原因を表して、死亡証明書と剖検報告書を収集して読みました。デンマークでの広範なヘルスケアレジストリをさらに使用することで、以前の疾患や症状を調査することもできました。7年間の研究期間中、1〜18歳の平均1100万人がいました。778万人の年から合計1504人の死亡（年間214人の死亡）がありました。合計114人（7.5％）は突然で予想外でした。突然の予期しない死亡症例の18％で、死の前に心疾患が知られていました。突然の予期せぬ死亡事件の3分の2では、以前の病歴は登録されていません。検死症例の死因は、心臓または不明でしたが、70％で不明でした。原因不明の死亡は、主要な心臓不整脈であると推定され、突然の予期しない死の症例の28％を占めました。剖検率は77％でした。合計87症例のSCDCがありました（すべての死亡の5.8％）。突起症状は、26％で認められ、SCDC症例の45％で前件症状が認められました。最も頻繁な前件の症状は、発作、呼吸器、および失神でした。合計で、SCDCの61％は以前の病気では知られていませんでした。23％は、死亡前に先天性または他の心臓病で知られていました。合計で、すべての突然の予期しない死亡の43人（49％）が継承された心臓病で死亡しました。突然の予期せぬ死亡の発生率は、100,000人年あたり1.5でした。SCDCの可能な限り高い発生率は、100 000人年あたり1.1でした。 結論：SCDCのすべての犠牲者の半分以上が、死亡前に前件症状および/または前駆症状の症状を経験した7年間のすべての死亡に関する全国的な研究から。突然死とSCDCの発生率は、それぞれ100 000人年あたり1.5および1.1でした。若い人の心臓の症状は、臨床の精密検査を保証する必要があり、死亡前に故人が先天性心疾患で知られていなかった突然の予期しない死のすべての場合に、検死を行う必要があります。これは、その後の家族性カスケードスクリーニングにおいて、家族の継承された心臓病を診断および治療するための極めて重要です。

AIMS: Hitherto, sudden cardiac death in children (SCDc)-defined as sudden cardiac death (SCD) in the 1-18 years old-has been incompletely described in the general population. Knowledge on incidence rates, causes of death and symptoms prior to death is sparse and has been affected by reporting and referral bias. METHODS AND RESULTS: In a nationwide setting all deaths in children aged 1-18 years in Denmark in 2000-06 were included. To chart causes of death and incidence rates, death certificates and autopsy reports were collected and read. By additional use of the extensive healthcare registries in Denmark, we were also able to investigate prior disease and symptoms. During the 7-year study period there was an average of 1.11 million persons aged 1-18 years. There were a total of 1504 deaths (214 deaths per year) from 7.78 million person-years. A total of 114 (7.5%) were sudden and unexpected. A cardiac disease was known prior to death in 18% of all sudden unexpected death cases. In two-thirds of all sudden unexpected death cases no previous medical history was registered. Causes of death in autopsied cases were cardiac or unknown in 70%. Unexplained deaths, presumed to be a primary cardiac arrhythmia, accounted for 28% of autopsied sudden unexpected death cases. Autopsy rate was 77%. There were a total of 87 cases of SCDc (5.8% of all deaths). Prodromal symptoms were noted in 26% and antecedent symptoms in 45% of SCDc cases. The most frequent antecedent symptoms were seizures, dyspnoea, and syncope. In total, 61% of SCDc were not known with any prior disease; 23% were known with congenital or other heart disease prior to death. In total, 43 (49%) of all sudden unexpected deaths died of a potential inherited cardiac disease. The incidence rate of sudden unexpected death was 1.5 per 100 000 person-years. The highest possible incidence rate of SCDc was 1.1 per 100 000 person-years. CONCLUSION: From a nationwide study of all deaths in a 7-year period more than half of all victims of SCDc experienced antecedent and/or prodromal symptoms prior to death. The incidence rate of sudden death and SCDc was 1.5 and 1.1 per 100 000 person-years, respectively. Cardiac symptoms in young persons should warrant clinical work-up and an autopsy should be performed in all cases of sudden unexpected death in which the deceased was not known with congenital heart disease prior to death. This is pivotal, in the subsequent familial cascade screening, to diagnose and treat potential inherited cardiac diseases in family members.