骨髄異形成症候群の患者における炎症性関節炎：68症例の多施設レトロスペクティブ研究と文献レビュー

フランスの多施設レトロスペクティブ研究における骨髄異形成症候群（MDS）の患者における炎症性関節炎の特徴と結果について説明します。MDSの22人の患者（年齢の中央値、77.5年[四分位範囲、69-81]; 10人の女性）が含まれていました。炎症性関節炎は、17例（77％）で多発性関節症として提示され、15症例で対称的な関与（68％）。診断時に、C反応性タンパク質（DAS28-CRP）に基づく疾患活動性の中央値スコア28は4.5 [2-6.5]でした。2人の患者には抗シトルリン化タンパク質抗体（ACPA）があり、1人は放射線侵食を有していました。関節炎とMDSの診断の間の時間の中央値は10ヶ月であり[6-42]、関節症状期間の中央値は3か月です[2-8]。両方の疾患の診断は、6例（27％）で付随していました。関節炎は12症例（55％）でMDSに先行し、4（18％）でMDS後に発生しました。フォローアップ中に腫れた関節と柔らかい関節の数は大幅に減少しましたが、DAS28-CRPの中央値（ベースラインの4.3 [3.8-4.6]から2.9 [1.75-3.3]; p <0.05）の中央値が上昇した（CRP）> 20 mg/l）8人の患者（42％）。それにもかかわらず、29ヶ月の追跡期間中央値の間、X線撮影の進行と新しいACPA陽性は観察されませんでした[9-76]。ほとんどの患者は関節炎のためにステロイド（n = 16）で治療されましたが、追加の治療は4人の患者のみで投与されました（ヒドロキシクロロキン、n = 2;スルファサラジン[サラゾピリン]およびエタネラプト、n = 1）。急性骨髄性白血病の追跡中に11人の患者が死亡しました（n = 5）。感染症（n = 3）;または脳出血、心肺機能不全、または未定の原因（それぞれn = 1）。MDSに関連する炎症性関節炎にはさまざまな症状があり、しばしば血清陰性および非鏡的です。ステロイドのみは、MDS関連の関節炎で最も一般的な治療法ですが、その治療は関節炎を制御するには不十分です。ステロイドsparing戦略を特定する必要があります。

We describe the characteristics and outcome of inflammatory arthritis in patients with myelodysplastic syndrome (MDS) in a French multicenter retrospective study. Twenty-two patients with MDS (median age, 77.5 yr [interquartile range, 69-81]; 10 women) were included. Inflammatory arthritis presented as polyarthritis in 17 cases (77%) and with symmetric involvement in 15 cases (68%). At diagnosis, the median disease activity score 28 based on C-reactive protein (DAS28-CRP) was 4.5 [2-6.5]. Two patients had anti-citrullinated protein antibodies (ACPAs), and 1 had radiologic erosions. The median time between the diagnoses of arthritis and MDS was 10 months [6-42], with a median articular symptom duration of 3 months [2-8]. The diagnosis of both diseases was concomitant in 6 cases (27%); arthritis preceded MDS in 12 cases (55%), and occurred after MDS in 4 (18%). While the number of swollen and tender joints significantly decreased during follow-up, as did the median DAS28-CRP (from 4.3 [3.8-4.6] at baseline to 2.9 [1.75-3.3]; p < 0.05), CRP remained elevated (CRP >20 mg/L) in 8 patients (42%). Nevertheless, radiographic progression and new ACPA positivity were not observed during a median follow-up of 29 months [9-76]. While most of the patients were treated with steroids (n = 16) for arthritis, additional treatment was administered in only 4 patients (hydroxychloroquine, n = 2; sulfasalazine [Salazopyrin] and etanercept, n = 1, respectively). Eleven patients died during follow-up from acute myeloid leukemia (n = 5); infections (n = 3); or cerebral bleeding, cardiorespiratory failure, or undetermined cause (n = 1, respectively). Inflammatory arthritis associated with MDS can have various presentations and is often seronegative and nonerosive. Steroids alone are the most common treatment in MDS-associated arthritis, but that treatment is insufficient to control arthritis. Steroid-sparing strategies need to be identified.