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筋緊張性ジストロフィー1（DM1）は、成人の筋ジストロフィーの最も一般的な形態です。筋肉以外の多くの臓器やシステムに影響を与えます。この研究の目的は、勃起不全（ED）と性腺機能低下症の頻度を評価することでした。それらとの間の相関と、DM1患者の生活の質（QOL）に対するEDの影響（QOL）。DM1の診断を受けた一連の25人の男性（22歳から58歳まで）を分析しました。筋肉障害評価尺度（miRS）を使用して、筋肉の関与の重症度を評価しました。勃起関数は、勃起機能テストの国際指数の短い形式（IIEF-5）を使用して評価されました。卵胞刺激ホルモン（FSH）、黄体形成ホルモン（LH）、およびテストステロンのレベルを評価しました。すべての患者は、健康関連のQOLの尺度としてSF-36アンケートのセルビア語版を完了しました。EDは18人（72％）の患者に存在していました。7人（28％）の患者はユーゴナジックであり、16人（64％）が性腺機能低下症を補償し、2人（8％）が原発性性腺機能低下症を患っていました。EDは、性腺機能低下症の患者でやや一般的でした（78％対57％）。SF-36のメンタルコンポジットスコアは、ED患者で低かった（P <0.05）。私たちの結果は、DM1の男性の72％がEDと性腺機能低下症を持っていることを示しました。DM1のEDの後ろにあるイベントのカスケードを解決するには、より多くの被験者を含む研究が必要です。治療戦略の開発は、QOLにプラスの影響を与える可能性があります。アンドロゲンによる代替療法は有益かもしれません。
筋緊張性ジストロフィー1（DM1）は、成人の筋ジストロフィーの最も一般的な形態です。筋肉以外の多くの臓器やシステムに影響を与えます。この研究の目的は、勃起不全（ED）と性腺機能低下症の頻度を評価することでした。それらとの間の相関と、DM1患者の生活の質（QOL）に対するEDの影響（QOL）。DM1の診断を受けた一連の25人の男性（22歳から58歳まで）を分析しました。筋肉障害評価尺度（miRS）を使用して、筋肉の関与の重症度を評価しました。勃起関数は、勃起機能テストの国際指数の短い形式（IIEF-5）を使用して評価されました。卵胞刺激ホルモン（FSH）、黄体形成ホルモン（LH）、およびテストステロンのレベルを評価しました。すべての患者は、健康関連のQOLの尺度としてSF-36アンケートのセルビア語版を完了しました。EDは18人（72％）の患者に存在していました。7人（28％）の患者はユーゴナジックであり、16人（64％）が性腺機能低下症を補償し、2人（8％）が原発性性腺機能低下症を患っていました。EDは、性腺機能低下症の患者でやや一般的でした（78％対57％）。SF-36のメンタルコンポジットスコアは、ED患者で低かった（P <0.05）。私たちの結果は、DM1の男性の72％がEDと性腺機能低下症を持っていることを示しました。DM1のEDの後ろにあるイベントのカスケードを解決するには、より多くの被験者を含む研究が必要です。治療戦略の開発は、QOLにプラスの影響を与える可能性があります。アンドロゲンによる代替療法は有益かもしれません。
Myotonic dystrophy type 1 (DM1) is the most common form of muscular dystrophy in adults. It affects many organs and systems besides muscle. Aim of this study was to assess frequency of erectile dysfunction (ED) and hypogonadism, the correlation between them and the impact of ED on quality of life (QoL) in patients with DM1. A series of 25 men (aged from 22 to 58 years) with a diagnosis of DM1 was analyzed. Muscular Impairment Rating Scale (MIRS) was used to assess severity of muscular involvement. Erectile function was assessed using the short form of the International Index of Erectile Function test (IIEF-5). Levels of follicle stimulating hormone (FSH), luteinizing hormone (LH) and testosterone were assessed. All patients completed the Serbian version of the SF-36 questionnaire as a measure of health-related QoL. ED was present in 18 (72%) of patients. Seven (28%) patients were euogonadic, 16 (64%) had compensated hypogonadism and 2 (8%) had primary hypogonadism. ED was somewhat more common in patients with hypogonadism (78% vs. 57%). Mental composite score of SF-36 was lower in patients with ED (p<0.05). Our results showed that 72% of men with DM1 had ED and hypogonadism. Studies with larger number of subjects are needed to resolve cascade of events that lays behind ED in DM1. Development of therapeutic strategies may have positive impact on QoL. Substitutive therapy with androgens may be benefitial.
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