[Erdheim-Chester病への腎臓の関与]

Erdheim-Chester病は、ラングランス細胞のまれな形態です。1987年以来、以前に特定された他のイスチオ細胞症とは区別されています。この疾患の診断は、定義された放射線（骨イメージング）および病理学的（組織球浸潤）基準に依存しています。骨疾患は重要ですが、体系的な症状は発症時により頻繁に報告されます。腎臓の関与は、疾患の発症またはフォローアップでは常に無症候性です。このレビューでは、文献の報告を分析します。腎病変の3つの病理学的メカニズムを強調します：腎および後腹膜浸潤、尿路閉塞、腎動脈狭窄。これまでの治療は、EC患者の生存率の改善を実証していません。したがって、腎臓の関与は症候性（尿管ステント留置、経皮性腎ostomy）であるか、待機中の態度が採用されています。

The Erdheim-Chester disease is a rare form of Langherans cells. Since 1987 it is distinguished from other istiocytosis previously identified. The diagnosis of the disease relies on defined radiological (bone imaging) and pathological (histiocytic infiltration) criteria. Bone disease is crucial but systemic manifestations are reported more frequently at onset. Renal involvement is always asymptomatic at onset of disease or in the follow-up. In this review we analyze the reports of the literature; we highlight 3 pathological mechanisms of renal involvement: renal and retroperitoneal infiltration, urinary tract obstruction, renal arteries stenosis. No treatment to date has demonstrated an improvement in survival of patients with EC. Renal involvement is therefore symptomatic (ureteral stenting, percutaneous nephrostomy) or is adopted a wait-and-see attitude.