顔の裂け目と顔面異形成：分類を再検討します

ほとんどの頭蓋顔面奇形は、その外観によって識別されます。分類システムの大部分は主に臨床的または解剖学的であり、奇形の発達の異なるレベルとは関係がなく、基礎となる病理は通常考慮されていません。1976年、テシエは、軟部組織と基礎となる骨との関係を最初に強調しました。「軟部組織の亀裂は、一般的なルールとして、骨構造の裂け目に対応する」と述べました。彼は、ゼロラインとの関係（つまり、顔の垂直の正中線裂）に応じて、軌道の周りに0から14の裂け目の番号付けシステムを導入しました。理解しやすい分類は、奇形の記録が単純であり、オブザーバー間のコミュニケーションが促進されたため、広く受け入れられました。それは、彼によってcleftsという名前の頭蓋顔面奇形を特定する際の大きなブレークスルーを表しています。本論文では、1983年および1990年に米国によって提案された頭蓋顔面奇形の胚に基づいた分類が再訪されました。その目的は、明らかに非定型または奇妙な異常に関するいくつかの未回答の質問を明確にし、このイベントが発生した瞬間を可能な限り確立することでした。私たちの意見では、この分類システムは、Tessierによって提案されたものを十分に統合し、同時に臨床観察と形態形成の間の相関を見つけるために試みます。末端は重要です。使い古された期間の裂け目は、胚性顔面プロセスの結合における障害から、ラテンサルプロセスと上顎プロセス（またはoro-naso-cular裂）の間で発生した真の裂け目のみに留保する必要があります。中世と上顎プロセス（または唇の裂け目）の間。上顎プロセス（または口蓋の裂け目）の間。上顎と下顎のプロセス（またはマクロストミア）の間で。骨産生の変化に由来する他のタイプの欠陥については、代わりに異形成という言葉を使用する必要があります。顔の異形成はヘリックスの形で範囲であり、発達逮捕の場所にちなんで名付けられています。したがって、関与した領域に応じて、内部、鼻腔、鼻管膜、上顎、および顕著な形成異常が特定されています。分類は、まれな頭蓋顔面奇形の形態形成をよりよく理解するための有用なガイドを提供する可能性があります。

Most craniofacial malformations are identified by their appearance. The majority of the classification systems are mainly clinical or anatomical, not related to the different levels of development of the malformation, and underlying pathology is usually not taken into consideration. In 1976, Tessier first emphasized the relationship between soft tissues and the underlying bone stating that "a fissure of the soft tissue corresponds, as a general rule, with a cleft of the bony structure". He introduced a cleft numbering system around the orbit from 0 to 14 depending on its relationship to the zero line (ie, the vertical midline cleft of the face). The classification, easy to understand, became widely accepted because the recording of the malformations was simple and communication between observers facilitated. It represented a great breakthrough in identifying craniofacial malformations, named clefts by him. In the present paper, the embryological-based classification of craniofacial malformations, proposed in 1983 and in 1990 by us, has been revisited. Its aim was to clarify some unanswered questions regarding apparently atypical or bizarre anomalies and to establish as much as possible the moment when this event occurred. In our opinion, this classification system may well integrate the one proposed by Tessier and tries at the same time to find a correlation between clinical observation and morphogenesis.Terminology is important. The overused term cleft should be reserved to true clefts only, developed from disturbances in the union of the embryonic facial processes, between the lateronasal and maxillary process (or oro-naso-ocular cleft); between the medionasal and maxillary process (or cleft of the lip); between the maxillary processes (or cleft of the palate); and between the maxillary and mandibular process (or macrostomia).For the other types of defects, derived from alteration of bone production centers, the word dysplasia should be used instead. Facial dysplasias have been ranged in a helix form and named after the site of the developmental arrest. Thus, an internasal, nasal, nasomaxillary, maxillary and malar dysplasia, depending on the involved area, have been identified.The classification may provide a useful guide in better understanding the morphogenesis of rare craniofacial malformations.