Erdheim-Chester病のイメージング：古典的な特徴と新しい洞察

Erdheim-Chester病はまれではない非ランゲルハンス細胞組織球症です。骨の関与は、長い骨骨幹および形而上学領域における両側および対称の骨硬化症の変化を伴う最も頻繁な特徴であり、古典的に節約している骨縁帯です。99MTCシンチグラフィーは、非症候性でさえ、ほぼすべての患者の摂取量を増加させていない、二国間および対称的な形而上学的および甲状腺機能障害を示しています。Erdheim-Chester病を非常に喚起するCTスキャンに関する他の古典的な特徴は、認識されなければなりません。「コーティングされた「大動脈」、「毛むくじゃらの腎臓」パターン。MRIなどの新しいイメージング技術は、心臓および中枢神経系の関与のより良い説明につながりました。胸膜炎と右心房壁浸潤は、この病気の新しい刺激的な画像です。診断または予後の評価におけるフルオロデオキシグルコースポジトロン放出断層撮影については依然として議論されています。このレビューの目的は、2013年のErdheim-Chester病の各画像技術の場所について議論することです。

Erdheim-Chester disease is a rare non-Langerhans cell histiocytosis. Osseous involvement is the most frequent feature with bilateral and symmetric osteosclerotic changes in long bone diaphyseal and metaphyseal regions, classically sparing epiphyses. 99mTc scintigraphy shows bilateral and symmetrical metaphysal and diaphyseal increased uptake in almost all the patients, even asymptomatic. Other classical features on CT-scan, very evocative of Erdheim-Chester disease, must be recognised: e.g. 'coated' aorta, 'hairy kidney' patterns. New imaging techniques such as MRI have led to a better description of cardiac and central nervous system involvements. Pachymeningitis and right atrium wall infiltration are new evocative images of this disease. Fluorodeoxyglucose Positron Emission Tomography in the diagnosis or prognosis assessment is still discussed. The objective of this review is to discuss the place of each imaging technique in Erdheim-Chester disease in 2013.