大動脈弓および左心室流出路の閉塞に関連する適切なサイズの心室と心室中隔欠損の患者のヤスイ手術

目的：大動脈弓および左心室流出管（LVOT）の閉塞に関連する適切なサイズの心室と心室中隔欠損（VSD）の患者におけるヤスイ手術の外科的転帰をレビューする。 方法：1985年以来、17人の患者が私たちの施設でヤスイの手術を受けています。中断された大動脈弓が11人の患者に存在し、大動脈/形成術の縮cor菌が6人に存在しました。12人の患者が大動脈狭窄を有し、5人の患者が大動脈閉鎖症を患っていました。大動脈狭窄症患者のLVOTの最小直径とZスコアは、それぞれ3.7±0.4 mmおよび-9.2±1.2でした。6人の患者で一次修復が行われ、11人の患者が段階的に行われ、8人に両側肺動脈バンディング（PAB）、2でPABを使用したArch修復、Yasui操作時の平均年齢と体重それぞれ4.7±5.3ヶ月と4.5±1.8 kgでした。上行大動脈および大動脈弓は、2つの2つの移植片の挿入を伴うDamus-Kaye-Stansel（DKS）吻合によって再構築されました。右心室から肺動脈の連続性は、14人の患者にバルブされた導管、2人の患者のレコムプテ操作、1人の患者の別の方法で確立されました。追跡期間の平均期間は7.6±9。2年でした。 結果：心筋梗塞による早期死亡と、非心臓の原因による晩期死亡は1人でした。10年の保険数理の生存は87.8％でした。5つの導管交換、2つのLVOT修理、2つの大動脈アーチ修理を含む6人の患者が再手術を受けました。5年と10年のすべての原因の再手術からの自由は、それぞれ71.3および28.5％でした。最後のエコー研究では、LVOTの流速は1.2±0.8 m/sであり、新大動脈弁逆流は1人の患者で軽度であり、残りの患者では些細なか、存在しませんでした。 結論：ヤスイ操作の結果は優れており、流出路狭窄または新大動脈弁の不足を伴わない低い死亡率と良好な中期左心室機能を示しています。初期緩和としての両側pabは、症候性新生児の有用な選択肢です。

OBJECTIVE: To review the surgical outcome of the Yasui operation in patients with adequate-sized ventricles and ventricular septal defect (VSD) associated with obstructions of the aortic arch and left ventricular outflow tract (LVOT). METHODS: Since 1985, 17 patients have undergone the Yasui operation at our institution. Interrupted aortic arch was present in 11 patients and coarctation of the aorta/hypoplastic arch was present in 6. Twelve patients had aortic stenosis, and 5 patients had aortic atresia. The minimum diameter of the LVOT and the z-score in patients with aortic stenosis were 3.7 ± 0.4 mm and -9.2 ± 1.2, respectively. Primary repair was performed in 6 patients, and 11 patients were staged, with bilateral pulmonary artery banding (PAB) in 8, arch repair with PAB in 2 and Norwood operation in 1. The mean age and body weight at the time of the Yasui operation was 4.7 ± 5.3 months and 4.5 ± 1.8 kg, respectively. The ascending aorta and aortic arch were reconstructed by Damus-Kaye-Stansel (DKS) anastomosis with graft interposition in 2, DKS with direct anastomosis in 6 and Norwood-type reconstruction in 9. VSD was enlarged in 6 patients. Right ventricle to pulmonary artery continuity was established with a valved conduit in 14 patients, the Lecompte manoeuvre in 2 patients and another method in 1 patient. The mean duration of the follow-up was 7.6 ± 9.2 years. RESULTS: There was 1 early death due to myocardial infarction and 1 late death due to non-cardiac cause. The actuarial survival at 10 years was 87.8%. Six patients underwent reoperation, including 5 conduit exchanges, 2 LVOT repairs and 2 aortic arch repairs. The freedom from reoperation for all causes at 5 and 10 years were 71.3 and 28.5%, respectively. In the last echo study, LVOT flow velocity was 1.2 ± 0.8 m/s, and neoaortic valve regurgitation was mild in 1 patient and trivial or absent in the remaining patients. CONCLUSIONS: The results of the Yasui operation were excellent, showing low mortality and good mid-term left ventricular function without outflow tract stenosis or neoaortic valve insufficiency. Bilateral PAB as initial palliation is a useful option in symptomatic neonates.