皮膚エリテマトーデスの分類と診断について

Lupus eryterematosus（LE）は、免疫耐性の喪失に起因する病原性自己抗体および免疫複合体を特徴とする一般的な自己免疫の炎症性結合組織疾患です。疾患の患者の大多数に現れる皮膚の関与は、LE特異的またはLE非特異的症状として存在する可能性があります。LE-Nonspecificの症状には、例えば血管皮膚は変化し、全身性臓器症状または他の自己免疫疾患に関連している可能性があります。対照的に、LE固有の症状には、皮膚エリテマトーデス（CLE）のさまざまなサブタイプが含まれます。「Duesseldorf分類」では、CLEは、急性CLE（ACLE）、亜急性CLE（SCLE）、慢性CLE（CCLE）、および断続的なCLE（ICLE）の4つの異なるカテゴリに細分化されています。これらのサブタイプ間の分化は、臨床的特徴と皮膚病変の平均持続時間に基づいていますが、皮膚生検標本と実験室の異常の組織学的変化を考慮することもできます。さらに、特定の症例での診断を確認するために、直接免疫蛍光と光プロボーコケーションを適用することができます。さらなる調査は、CLE患者の臨床症状と臨床検査の結果に依存すると見なされるべきです。修正されたスコアリングシステム、皮膚エリテマトーデス疾患領域および重症度指数（RCLASI）が最近検証され、CLEの病気の活動と損傷を評価しました。このレビューでは、CLEの分類と診断手順に焦点を当て、疾患のさまざまなサブタイプを特定して確認します。

Lupus erythematosus (LE) is an inflammatory connective tissue disease of generalized autoimmunity characterized by pathogenic autoantibodies and immune complexes, attributed to loss of immune tolerance. Cutaneous involvement, which appears in the majority of patients with the disease, can present as LE-specific or LE-nonspecific manifestations. The LE-nonspecific manifestations include e.g. vascular skin changes and may be associated with systemic organ manifestations or other autoimmune diseases. In contrast, the LE-specific manifestations encompass the various subtypes of cutaneous lupus erythematosus (CLE), which are classified as separate entities without or with less severe systemic organ involvement. In the "Duesseldorf Classification", CLE is subdivided into four different categories: acute CLE (ACLE), subacute CLE (SCLE), chronic CLE (CCLE), and intermittent CLE (ICLE). Differentiation between these subtypes is based on clinical features and average duration of the cutaneous lesions, but can also consider histological changes of skin biopsy specimens and laboratory abnormalities. In addition, direct immunofluorescence and photoprovocation may be applied to confirm the diagnosis in specific cases. Further investigations should be considered dependent on the clinical symptoms of the CLE patient and the results of the laboratory tests. A revised scoring system, the Cutaneous Lupus Erythematosus Disease Area and Severity Index (RCLASI) has recently been validated to assess disease activity and damage in CLE. In this review, we focus on the classification of CLE and the diagnostic procedures to identify and confirm the different subtypes of the disease.