全身性毛細血管漏出症候群の静脈内免疫グロブリン：症例報告と文献のレビュー

全身性毛細血管漏出症候群（SCLS）は、低アルブミン血症、血液濃度、および浮腫を伴う全身性毛細血管過活動性の原因不明の一時的な攻撃を特徴とするまれな状態です。急性期の治療は、適切な液体蘇生に焦点を合わせて支持的です。コルチコステロイド、β2-アゴニスト（アミノフィリン、テオフィリン、またはテルブタリン）、インフリキシマブ、サリドマイド、静脈内免疫グロブリン（IVIG）など、急性発作を予防するために多くの薬剤が使用されています。β2アゴニストは、数年前まで第一選択維持療法でした。最近では、IVIGは、月に1回2 g/kgの用量で利益を得ているほとんどの患者で一般的な第一選択予防療法になりました。SCLSを持つ49歳の男性が、メンテナンスフェーズでIVIG（毎月1 g/kg）の低用量で正常に処理されたケースを報告します。彼は28か月のフォローアップで急性エピソードを提示しませんでした。文献におけるSCLの予防的治療について説明し、フォローアップでIVIGを受けた別の18人と患者を比較します。

The systemic capillary leak syndrome (SCLS) is a rare condition characterized by unexplained episodic attacks of systemic capillary hyperpermeability accompanied by hypoalbuminemia, hemoconcentration and edema. Treatment of the acute phase is supportive, focusing on adequate fluid resuscitation. Many agents have been used to prevent acute attacks, including corticosteroids, β2-agonists (aminophylline, theophylline, or terbutaline), infliximab, thalidomide and intravenous immunoglobulin (IVIg). β2-agonists were the first-line maintenance therapy until a few years ago. In more recent years, IVIg became common first-line prophylactic therapy in most patients with benefits at the dose of 2 g/kg once a month. We report the case of a 49-year-old man with SCLS treated successfully with a lower dose of IVIg (1 g/kg monthly) in the maintenance phase. He presented no acute episodes in a follow-up of 28 months. We describe prophylactic treatments for SCLS in literature and compare our patient to another 18 who received IVIg in follow-up.