不整脈性右心室心筋症/異形成における機能的右心室パラメーターの異なる予後値

背景：不整脈性右心室心筋症/異形成（ARVC/D）の患者におけるリスク層別化のための標準的な2次元経胸壁心エコー造影パラメーターの値は議論の余地があります。 方法と結果：心臓死、心臓移植の発生と定義された主要な有害な心血管イベント（MACE）の予測のために、RV分数面積変化（FAC）および三尖弁収縮性遠足（Tapse）の影響を調査しました。死、心室細動、持続的な心室性頻脈、または不整脈性失神。2010 ARVC/D改訂されたタスクフォースの基準を満たし、ベースライン経胸壁心エコー検査を受けた70人の患者のうち、37人（53％）の患者は、5.3（四分位範囲、1.8〜9.8）年の追跡期間中央値の間にMACEを経験しました。体表面積（BSA）にインデックス付けされたFAC、Tapse、およびTapseの平均値は、時間の経過とともに減少しました（FACの場合はP = 0.03、Tapse/BSAの場合はP = 0.03、各ベースラインとベースラインの場合はP = 0.01）。対照的に、RV末端拡張末期領域の中央値は増加しました（P = 0.001対ベースライン）。Kaplan-Meierの推定値の結果に基づいて、ベースライン経胸壁心エコー造影とMACEの経験の間の時間は、FAC <23％（P <0.001）、Tapse <17 mm（P = 0.02）、または右心房短軸の患者で有意に短かったベースラインでのBSA≥25mm/m（2）（p = 0.04）。FACの減少は、2変性分析でMACEの最強の予測因子（ハザード比、1％減少あたり1.08、95％信頼区間、1.04-1.12; p <0.001）を構成しました。 結論：この長期的な観察研究は、右側の心臓チャンバーのTapsedと拡張が、進行性疾患のARVC/D患者のMACEリスクの増加と有害事象のリスクが高いことを示しています。しかし、FACはこれらの患者の有害転帰の最も強い心エコー予測因子です。私たちのデータは、ARVC/D患者のリスク層別化における経胸壁心エコー検査の役割を提唱していますが、結果は低リスクARVC/Dコホートに一般化できない場合があります。

BACKGROUND: The value of standard 2-dimensional transthoracic echocardiographic parameters for risk stratification in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia (ARVC/D) is controversial. METHODS AND RESULTS: We investigated the impact of RV fractional area change (FAC) and tricuspid annulus plane systolic excursion (TAPSE) for the prediction of major adverse cardiovascular events (MACE) defined as the occurrence of cardiac death, heart transplantation, survived sudden cardiac death, ventricular fibrillation, sustained ventricular tachycardia, or arrhythmogenic syncope. Among 70 patients who fulfilled the 2010 ARVC/D Revised Task Force Criteria and underwent baseline transthoracic echocardiography, 37 (53%) patients experienced MACE during a median follow-up period of 5.3 (interquartile range, 1.8-9.8) years. Average values for FAC, TAPSE, and TAPSE indexed to body surface area (BSA) decreased over time (P=0.03 for FAC, P=0.03 for TAPSE, and P=0.01 for TAPSE/BSA, each versus baseline). In contrast, median RV end-diastolic area increased (P=0.001 versus baseline). Based on the results of Kaplan-Meier estimates, the time between baseline transthoracic echocardiography and experiencing MACE was significantly shorter for patients with FAC <23% (P<0.001), TAPSE <17 mm (P=0.02), or right atrial short axis/BSA ≥25 mm/m(2) (P=0.04) at baseline. A reduced FAC constituted the strongest predictor of MACE (hazard ratio, 1.08 per 1% decrease; 95% confidence interval, 1.04-1.12; P<0.001) on bivariable analysis. CONCLUSIONS: This long-term observational study indicates that TAPSE and dilation of right-sided cardiac chambers are associated with an increased risk for MACE in patients with ARVC/D with advanced disease and a high risk for adverse events. However, FAC is the strongest echocardiographic predictor of adverse outcome in these patients. Our data advocate a role for transthoracic echocardiography in risk stratification in patients with ARVC/D, although our results may not be generalizable to lower-risk ARVC/D cohorts.