眼窩下神経の拡大：眼窩反応性リンパ性過形成または免疫グロブリンG4関連疾患に関連する重要な兆候

目的：眼窩管の拡大の最近特定された原因の臨床的、組織病理学的、および放射線学的特徴を説明する。 設計：遡及的、非比較ケースシリーズ。 参加者：イギリスのロンドンのムーアフィールズアイ病院の軌道データベースと、オーストラリアのメルボルンのロイヤルビクトリアンアイアンドイヤス病院から連続した患者が特定されました。 方法：臨床症例ノート、放射線学、および組織病理学の遡及的、非比較的レビューが実施されました。英語の医学文献は、眼窩管または神経の拡大の報告についてレビューされました。 主なアウトカム測定：眼窩管が拡大した患者の臨床的および放射線学的変化の程度。 結果：29歳から76歳の間に、腫瘍、まぶた腫れまたは質量（10/14症例）、および眼周囲AChe（5/14症例）で合計14人の患者（10人の男性）が贈られました。二国間関与の臨床的証拠は、14人の患者のうち6人に存在しました。視覚機能や顔の感覚の障害はありませんでしたが、14人の患者のうち4人が眼の運動性をいくらか減少させました。イメージングは、14人の患者のうち10人（16/28軌道）で焦点眼窩腫瘤を示し、すべての患者（22/28軌道）はいくつかの外眼筋の拡大を示しました。眼窩下管は28の軌道のうち20で拡大され、20人中19人（14人全員）の同側軌道変化と20人中12人（11人の患者）で同側の上顎洞変化が関連していました。生検で実証された慢性眼窩炎症は、すべての患者に存在していました。これは、7人の患者の反応性リンパ過形成（RLH）に似ており、7人の患者で免疫グロブリン（IG）関連硬化性炎症に似ていました。テストしたとき、血清IgG4は7人の患者のうち6人で上昇しました。頸部リンパ節の臨床的または組織学的に証明された拡大は、14人の患者のうち7人に存在しました。すべての患者は全身性コルチコステロイド療法によく反応しましたが、一部の患者は離脱時に再発しました。1人の患者は、びまん性の大きなB細胞リンパ腫を発症し、その後白血病を発症し、その後彼は後に症状の20年後に死亡しました。 結論：眼窩下神経と運河の拡大はまれであり、特に同側眼筋肥大、副鼻腔疾患、または局所眼窩疾患の存在下で、RLHまたはIgG4関連疾患の診断を強く示唆しています。

OBJECTIVE: To describe the clinical, histopathologic, and radiologic features of a recently identified cause for enlargement of the infraorbital canal. DESIGN: Retrospective, noncomparative case series. PARTICIPANTS: Consecutive patients were identified from the orbital databases at Moorfields Eye Hospital, London, England, and the Royal Victorian Eye and Ear Hospital, Melbourne, Australia. METHODS: A retrospective, noncomparative review of the clinical case notes, radiology, and histopathology was performed. The English-language medical literature was reviewed for reports of enlargement of the infraorbital canal or nerve. MAIN OUTCOME MEASURES: Extent of clinical and radiologic changes in patients with enlargement of the infraorbital canal. RESULTS: A total of 14 patients (10 male) presented between the ages of 29 and 76 years with proptosis, eyelid swelling or a mass (10/14 cases), and periocular ache (5/14 cases). Clinical evidence of bilateral involvement was present in 6 of 14 patients. None had impairment of visual functions or facial sensation, but 4 of 14 patients had some reduction in ocular motility. Imaging showed a focal orbital mass in 10 of 14 patients (16/28 orbits), and all patients (22/28 orbits) had enlargement of some extraocular muscles. The infraorbital canal was enlarged in 20 of the 28 orbits, with associated ipsilateral orbital changes in 19 of 20 (all 14 patients) and ipsilateral maxillary sinus changes in 12 of 20 (11 patients). Biopsy-proven chronic orbital inflammation was present in all patients; this resembled reactive lymphoid hyperplasia (RLH) in 7 patients and immunoglobulin (Ig) G4-related sclerosing inflammation in 7 patients. When tested, serum IgG4 was elevated in 6 of 7 patients. Clinical or histologically proven enlargement of cervical lymph nodes was present in 7 of 14 patients. All patients responded well to systemic corticosteroid therapy, although some had a relapse upon withdrawal. One patient developed diffuse large B-cell lymphoma and subsequently leukemia, of which he later died 20 years after presentation. CONCLUSIONS: Enlargement of the infraorbital nerve and canal is rare and strongly suggests a diagnosis of RLH or IgG4-related disease, especially in the presence of ipsilateral extraocular muscle enlargement, sinus disease, or focal orbital disease.