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背景：ヒドロキシ尿素は鎌状赤血球疾患の治療に唯一の効果的な薬剤ですが、この薬物の発表された経験は、ホモ接合鎌状赤血球貧血とHBS/βサラセミアの治療に限定されています。HBSD-Punjab患者の治療におけるヒドロキシ尿素の役割は、鎌状赤血球貧血と同様の表現型発現を伴うまれなヘモグロビノパシーであることは不明です。 手順：10年にわたって、HBSD-Punjabの42人の患者を追跡しましたが、そのうち20人は重度の臨床症状（VOCの3エピソードおよび/または過去12か月間の2ユニット以上の輸血）を示しました。これらの20人の患者は、10 mg/kg/日の用量でヒドロキシ尿素による治療のために登録され、24か月間前向きに続いた。 結果：VOCの頻度は大幅に減少し、ヒドロキシ尿を受けている間は輸血を必要としませんでした。HBF、総ヘモグロビン、MCV、MCH、およびMCHCレベルは有意に増加しましたが、HBS、WBC、血小板数、総血清ビリルビン、およびLDHレベルはすべての患者で有意に減少しました。短期薬物毒性は観察されませんでした。 結論：この研究では、HBSD-Punjab患者におけるヒドロキシ尿素療法の使用について説明しています。低用量のヒドロキシ尿素（10 mg/kg/日）は、短期毒性なしにHBSD-Punjab患者の臨床的重症度を減らすのに効果的であることがわかった。貧しい患者の間で手頃な価格が容易になることを考慮して、患者や医師による広範な受容性、まれな監視の必要性、およびその潜在的な有効性、低用量のヒドロキシ尿素はHBSD-パンジャブ患者の治療に適しています。
背景：ヒドロキシ尿素は鎌状赤血球疾患の治療に唯一の効果的な薬剤ですが、この薬物の発表された経験は、ホモ接合鎌状赤血球貧血とHBS/βサラセミアの治療に限定されています。HBSD-Punjab患者の治療におけるヒドロキシ尿素の役割は、鎌状赤血球貧血と同様の表現型発現を伴うまれなヘモグロビノパシーであることは不明です。 手順：10年にわたって、HBSD-Punjabの42人の患者を追跡しましたが、そのうち20人は重度の臨床症状（VOCの3エピソードおよび/または過去12か月間の2ユニット以上の輸血）を示しました。これらの20人の患者は、10 mg/kg/日の用量でヒドロキシ尿素による治療のために登録され、24か月間前向きに続いた。 結果：VOCの頻度は大幅に減少し、ヒドロキシ尿を受けている間は輸血を必要としませんでした。HBF、総ヘモグロビン、MCV、MCH、およびMCHCレベルは有意に増加しましたが、HBS、WBC、血小板数、総血清ビリルビン、およびLDHレベルはすべての患者で有意に減少しました。短期薬物毒性は観察されませんでした。 結論：この研究では、HBSD-Punjab患者におけるヒドロキシ尿素療法の使用について説明しています。低用量のヒドロキシ尿素（10 mg/kg/日）は、短期毒性なしにHBSD-Punjab患者の臨床的重症度を減らすのに効果的であることがわかった。貧しい患者の間で手頃な価格が容易になることを考慮して、患者や医師による広範な受容性、まれな監視の必要性、およびその潜在的な有効性、低用量のヒドロキシ尿素はHBSD-パンジャブ患者の治療に適しています。
BACKGROUND: Although hydroxyurea is the only effective agent for the treatment of sickle cell disease, published experience with this drug is limited to treatment of homozygous sickle cell anemia and HbS/β thalassemia. The role of hydroxyurea in the treatment of patients with HbSD-Punjab, a rare hemoglobinopathy with phenotypic expression similar to that of sickle cell anemia is unknown. PROCEDURE: Over a period of 10 years, we followed 42 patients with HbSD-Punjab, of which 20 presented with severe clinical manifestations (≥3 episodes of VOC and/or ≥2 units of blood transfusion in the previous 12 months). These 20 patients were enrolled for treatment with hydroxyurea at a dose of 10 mg/kg/day and followed prospectively for a period of 24 months. RESULTS: The frequency of VOC decreased significantly and none of them required blood transfusion while receiving hydroxyurea. The HbF, total hemoglobin, MCV, MCH, and MCHC levels increased significantly, whereas HbS, WBC, platelet count, total serum bilirubin, and LDH levels decreased significantly in all the patients. No short-term drug toxicity was observed. CONCLUSION: This study describes the use of hydroxyurea therapy in patients with HbSD-Punjab. Low dose hydroxyurea (10 mg/kg/day) was found to be effective in reducing the clinical severity in patients with HbSD-Punjab without any short-term toxicity. In view of easy affordability amongst poor patients, widespread acceptability by patients and doctors, the need of infrequent monitoring and its potential effectiveness, low dose hydroxyurea is suitable for treatment of patients with HbSD-Punjab.
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