「視覚雪」 - 持続性片頭痛のオーラとは異なる障害

「視覚的雪」を患う患者は、アナログテレビのノイズと同様の視野全体に連続した小さなドットを報告します。眼科、神経学的、放射線学的研究が正常であると併存疾患として片頭痛を患っているため、持続性片頭痛のオーラ、ホルシノーゲン後のフラッシュバック、精神病性障害など、さまざまな診断が提供されます。私たちの目的は、表現型を特徴付ける「視覚雪」の患者を研究することでした。3段階のアプローチが続きました。（i）米国に言及された患者のチャートレビューで、「視覚雪」の22人の患者が特定されました。15人の視覚症状が追加され、20人の患者が併存する片頭痛、5人はオーラを患っていました。（ii）体系的に追加の視覚症状を特定するために、視力財団の目で行われた自己評価された「視覚雪」被験者のインターネット調査（n = 275）を分析しました。235の完全なデータセットからの2つのランダムサンプルでは、患者の33％を超える8つの追加の視覚症状が存在しました：palinopsia（トレーリングおよび残後）、腸内現象（フローター、ブルーフィールドエントトリック現象、自発光視、自己照明目）、光恐怖症、およびニクタロピア（暗視障害）;（iii）さらに142人の患者を対象とした将来の半構造化電話インタビューにより、確認された「視覚雪」と正常な眼科検査で78人（41人の女性）が特定されました。これらのうち、72はステップ（II）から少なくとも3つの追加の視覚症状を持っていました。患者の4分の1は覚えている限り「視覚的な雪」を持っていましたが、他の患者では発症の平均年齢は21±9歳でした。32人の患者には一定の視覚症状がありましたが、残りは進行性または段階的な悪化を経験しました。頭痛は、視覚障害の開始または悪化に関連する最も頻繁な症状（36％）でしたが、片頭痛のオーラ（7人の患者）と違法薬物の消費（5人、幻覚剤なし）はまれでした。片頭痛（59％）、オーラを伴う片頭痛（27％）、不安、うつ病は、時間の経過とともに一般的な併存疾患でした。8人の患者には、視覚的な雪のある第1学位の親relativeがいました。臨床調査は寄与しませんでした。個々の患者で成功した治療試験はわずかです。私たちのデータは、「視覚雪」は、患者を無効にする可能性のある片頭痛のオーラとは臨床的に異なるユニークな視覚障害であることを示唆しています。片頭痛は一般的な付随するものですが、標準的な片頭痛治療はしばしば役に立たないことがよくあります。「視覚雪」は、その臨床的特徴に関する明確な障害と体系的な研究と見なされるべきであり、生物学と治療の反応は、ほとんど完全に無視された問題を理解し始めるために開始する必要があります。

Patients with 'visual snow' report continuous tiny dots in the entire visual field similar to the noise of an analogue television. As they frequently have migraine as a comorbidity with ophthalmological, neurological and radiological studies being normal, they are offered various diagnoses, including persistent migraine aura, post-hallucinogen flashback, or psychogenic disorder. Our aim was to study patients with 'visual snow' to characterize the phenotype. A three-step approach was followed: (i) a chart review of patients referred to us identified 22 patients with 'visual snow'. Fifteen had additional visual symptoms, and 20 patients had comorbid migraine, five with aura; (ii) to identify systematically additional visual symptoms, an internet survey (n = 275) of self-assessed 'visual snow' subjects done by Eye On Vision Foundation was analysed. In two random samples from 235 complete data sets, the same eight additional visual symptoms were present in >33% of patients: palinopsia (trailing and afterimages), entoptic phenomena (floaters, blue field entoptic phenomenon, spontaneous photopsia, self-light of the eye), photophobia, and nyctalopia (impaired night vision); and (iii) a prospective semi-structured telephone interview in a further 142 patients identified 78 (41 female) with confirmed 'visual snow' and normal ophthalmological exams. Of these, 72 had at least three of the additional visual symptoms from step (ii). One-quarter of patients had 'visual snow' as long as they could remember, whereas for the others the mean age of onset was 21 ± 9 years. Thirty-two patients had constant visual symptoms, whereas the remainder experienced either progressive or stepwise worsening. Headache was the most frequent symptom associated with the beginning or a worsening of the visual disturbance (36%), whereas migraine aura (seven patients) and consumption of illicit drugs (five, no hallucinogens) were rare. Migraine (59%), migraine with aura (27%), anxiety and depression were common comorbidities over time. Eight patients had first degree relatives with visual snow. Clinical investigations were not contributory. Only a few treatment trials have been successful in individual patients. Our data suggest that 'visual snow' is a unique visual disturbance clinically distinct from migraine aura that can be disabling for patients. Migraine is a common concomitant although standard migraine treatments are often unhelpful. 'Visual snow' should be considered a distinct disorder and systematic studies of its clinical features, biology and treatment responses need to be commenced to begin to understand what has been an almost completely ignored problem.