グランツマンの血栓症における血液学的および外科的管理：症例報告

グランツマンの血栓症（GT）は、まれで、先天性で、中程度から重度の血小板障害です。GTの患者は、血小板凝集に不可欠なGTの患者が不足または機能不全のインテグリン膜糖タンパク質IIBおよびIIIAを持っているため、血小板凝集の不足により、出血時間が増加します。GTの子供は、自発的で説明のつかない出血のために、ほとんどが人生の非常に早い段階で診断されます。GTの子供に手術が示されている場合、それは非常に困難な作業です。この症例報告は、上顎嚢胞の除核を受けなければならなかったグランツマンの血栓症と診断された11歳の少女の医学的および外科的管理に関するものです。

Glanzmann's thrombasthenia (GT) is a rare, congenital, and moderate to severe platelet disorder. The bleeding time is increased, due to lack of platelet aggregation, since the patients with GT have deficient or dysfunctional integrin membrane glycoproteins IIb and IIIa essential for platelet aggregation. Children with GT are mostly diagnosed very early in life due to the spontaneous and unexplained mucocutaneous bleeding. It is quite a challenging task when any surgery is indicated for children with GT. This case report is about the medical and surgical management of an 11-year-old girl diagnosed with Glannzmann's thrombasthenia who had to undergo a maxillary cyst enucleation.