ルキソリチニブ治療の中止後の原発性骨髄線維症の患者における急性呼吸困難症候群

ルキソリチニブは、ミエル線維症の治療に使用されるヤヌスキナーゼ（JAK）阻害剤であり、疾患関連症状と脾腫の緩和に有効性が実証されています。貧血と血小板減少症が主な二次効果です。ただし、薬物離脱後のまれであるが深刻な有害事象の症例報告があります。憲法上の症状と症状のある脾腫を呈した原発性骨髄線維症と診断された76歳の男性の症例を提示します。ルキソリチニブが開始され（1日2回15 mg）、彼の疾患関連症状は消失しました。6週間後、彼はグレード4の血小板減少症とグレード3の貧血を発症しました。ルキソリチニブを停止し、コルチコステロイド治療（プレドニゾン1 mg/kg/日）を開始して、サイトカイン繰り返し反応を避けました。その後、患者は発熱、悪寒、生物学的炎症症候群、急性呼吸器疾患症候群を発症しました。完全なワークアップは感染を除外し、ルキソリチニブ離脱症候群が原因である可能性が高いと結論付けました。コルチコステロイドによる継続的な治療、および酸素供給と連続的な気道圧力により、彼の症状の緩和が可能になりました。この症例報告は、急性呼吸dis迫症候群をルキソリチニブ離脱症候群の別の潜在的な合併症として説明しています。

Ruxolitinib is a Janus kinase (JAK) inhibitor used for the treatment of myelofibrosis with demonstrated efficacy for the alleviation of disease-related symptoms and splenomegaly. Anemia and thrombocytopenia are the main secondary effects. However, there are case reports of rare but serious adverse events following drug withdrawal. We present a case of a 76-year-old man diagnosed with primary myelofibrosis who presented with constitutional symptoms and symptomatic splenomegaly. Ruxolitinib was started (15 mg twice daily) and his disease-related symptoms disappeared. Six weeks later, he developed grade 4 thrombocytopenia and grade 3 anemia. Ruxolitinib was stopped and corticosteroid treatment (prednisone 1 mg/kg/day) was started to avoid a cytokine-rebound reaction. The patient then developed fever, chills, a biological inflammatory syndrome, and an acute respiratory disease syndrome. Full workup excluded an infection and we concluded that ruxolitinib withdrawal syndrome was the likely cause. Continued treatment with corticosteroids, as well as oxygen supply and continuous positive airway pressure, allowed an alleviation of his symptoms. This case report describes acute respiratory distress syndrome as another potential complication of ruxolitinib withdrawal syndrome.