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Pediatrics international : official journal of the Japan Pediatric Society2014Aug01Vol.56issue(4)

脳とコストの乳房症候群の乳児のための子宮内治療

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文献タイプ:
  • Case Reports
  • Journal Article
概要
Abstract

脳 - コスト - ムンディブラー症候群(CCMS)は、複数のrib骨異常、ピエールロビンシーケンスと呼ばれる微小視覚、および脳の関与を特徴とするまれな障害です。これらの患者を救うためには、出生直後の呼吸困難の適切な管理が重要です。ピエールロビンシーケンスを持つ母親とCCMSの姉妹を持つ少年は、妊娠36週間の妊娠36週間で出生前にCCMSと出生前に診断され、子宮内治療(出口)でうまく治療されました。出口は、出生前にCCMSと診断された患者を救助し、新生児の低酸素症を予防するための効果的な選択肢です。

脳 - コスト - ムンディブラー症候群(CCMS)は、複数のrib骨異常、ピエールロビンシーケンスと呼ばれる微小視覚、および脳の関与を特徴とするまれな障害です。これらの患者を救うためには、出生直後の呼吸困難の適切な管理が重要です。ピエールロビンシーケンスを持つ母親とCCMSの姉妹を持つ少年は、妊娠36週間の妊娠36週間で出生前にCCMSと出生前に診断され、子宮内治療(出口)でうまく治療されました。出口は、出生前にCCMSと診断された患者を救助し、新生児の低酸素症を予防するための効果的な選択肢です。

Cerebro-costo-mandibular syndrome (CCMS) is a rare disorder characterized by multiple rib abnormalities, micrognathia described as Pierre-Robin sequence, and cerebral involvement. Appropriate management of respiratory distress immediately after birth is crucial to rescue these patients. A boy, having a mother with Pierre-Robin sequence and a sister with CCMS, was diagnosed prenatally with CCMS and successfully treated with ex utero intrapartum treatment (EXIT) at 36 weeks 6 days of gestation. EXIT would be an effective option for rescuing patients with prenatally diagnosed CCMS and preventing neonatal hypoxia.

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