サラセミアのキャリアにおける赤血球生成と鉄代謝の変化

サラセミア症候群（α-およびβ-サラセミア）は、効果のない紅症に関連する最も一般的で頻繁な障害です。αまたはβ-グロビン鎖の産生の不均衡は、血流中の赤血球合成、貧血、およびより多くの赤血球の前駆細胞を障害します。これらの障害の影響を受けた患者は、紅動生体に関連する決定的な変化されたパラメーターを示していますが、貧血の程度、紅斑性の変化、および機能不全の鉄代謝の関係は、α-タラセミアキャリア（ATC）とβ-サラセミア（BTC）で調査されていません。ここでは、ATCがヘプシジンを大幅に減少させ、可溶性トランスフリン受容体レベルを増加させたが、比較的正常な血液学的所見を増加させることを示しています。対照的に、BTCには、可溶性トランスフェリン受容体やエリスロポエチンレベルの増加など、コントロールとは大幅に異なるいくつかの血液学的パラメーターがあります。両方のグループのこれらの変化は、赤血球生物と鉄代謝の間のバランスの変化を示唆しています。インデックスSTFR/logフェリチンおよび（ヘプシジン/フェリチン）/STFRは、それぞれコントロールと比較して増加および減少し、各サラセミア群の重症度に比例します。結論として、この研究では、文献で初めて、サラセミアのキャリアが鉄の代謝と紅斑を変化させたことを示しました。

The thalassemia syndromes (α- and β-thalassemia) are the most common and frequent disorders associated with ineffective erythropoiesis. Imbalance of α- or β-globin chain production results in impaired red blood cell synthesis, anemia, and more erythroid progenitors in the blood stream. While patients affected by these disorders show definitive altered parameters related to erythropoiesis, the relationship between the degree of anemia, altered erythropoiesis, and dysfunctional iron metabolism has not been investigated in both α-thalassemia carriers (ATC) and β-thalassemia carriers (BTC). Here, we demonstrate that ATC have a significantly reduced hepcidin and increased soluble transferrin receptor levels but relatively normal hematological findings. In contrast, BTC have several hematological parameters significantly different from controls, including increased soluble transferrin receptor and erythropoietin levels. These changes in both groups suggest an altered balance between erythropoiesis and iron metabolism. The index sTfR/log ferritin and (hepcidin/ferritin)/sTfR are, respectively, increased and reduced relative to controls, proportional to the severity of each thalassemia group. In conclusion, we showed in this study, for the first time in the literature, that thalassemia carriers have altered iron metabolism and erythropoiesis.