肺気腫を伴う特発性肺線維症：喫煙者における肺気腫と特発性肺線維症の相乗効果の証拠

背景：肺気腫と線維症、通常、通常の間質性肺炎（UIP）の特発性肺線維症（IPF）型は、肺線維症の肺炎腫腫（CPFE）を組み合わせたものとして共存できます。線維症と肺気腫の共存を超えて、CPFEに病理生物学的基盤があるかどうかは不明です。この研究の目的は、IPFと他の形態のUIPとの喫煙者の線維症および肺気腫の重症度の放射線学的な違いを確認することでした。 方法：コンピューター断層撮影の胸部画像は、放射線科のUIP（任意の病因）を伴う遡及的に特定された喫煙者（最低5パック年の歴史）で前向きに救出されました。放射線科の重症度（肺気腫/線維症/網状化）は、5つの肺局所レベルで臨床的詳細を盲目にした2人の放射線科医によってコンセンサスで採点され、その後臨床データと相関しました。 結果：コホート全体（IPF、n = 102;非IPF UIP [主に関節リウマチ/アスベストシス/強皮症]、n = 30）、IPFおよび非IPF UIP喫煙者は、パック年、年齢、性別、性別、性別、および肺機能（p> .1）。IPFの喫煙者は、肺線維症と網状のスコアが大きかった（すべての場合にP <.04）。CPFEはn = 61（IPF、n = 49;非IPF UIP、n = 12）に存在していました。非IPF CPFEを持つ喫煙者と比較して、IPFと肺気腫の喫煙者（IPFE）は交絡因子に関して類似していた（p> .1）。地域の網状化重症度（P = .009）、累積肺気腫の重症度（P = .04）、およびIPFE対非IPF CPFEの累積網状重症度（P <.001）スコアが有意に大きくなりました。 結論：交絡因子のために制御される場合、IPFEの喫煙者は、IPF以外のUIPおよび肺気腫を持つ他の喫煙者よりも放射線学的CPFEが悪く、IPF、肺気腫、および喫煙の相互作用を示唆しています。効果。IPFEは、将来の仕事で他のCPFEとは別に考慮されるべきです。CPFEが明確な病理生物学的存在であるかどうかは現在不明です。したがって、同様に煙にさらされていた放射線学的UIP（任意の病因）の被験者を特定し、IPFを持つ人と非IPF UIPを持つ個人の放射線性線維症および/または肺気腫の範囲/重症度に違いがあるかどうかを尋ねました。関連する交絡因子は類似していましたが、IPF喫煙者は、UIPの二次形態を持つ喫煙者よりも肺線維症と網状化スコアが大きく、CPFEサブグループでは、IPF/肺気腫の喫煙者が非IPF UIP/肺炎症の喫煙者よりも放射線学的なCPFE所見が悪かった。関連する交絡変数は、非IPF UIPを持つ喫煙者と比較して、IPFを伴う喫煙者の肺気腫および線維症の過剰な放射線重症度を説明していないことが初めて示されています。UIPおよび肺気採用プロセスの単なる共存とは異なる肺気腫を持つIPFでは。

BACKGROUND: Emphysema and fibrosis, typically the idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) form of usual interstitial pneumonia (UIP), can co-exist as combined pulmonary fibrosis emphysema (CPFE). It is unknown whether there is a pathobiologic basis for CPFE beyond the coexistence of fibrosis and emphysema. The aim of this study was to ascertain radiologic differences in severity of fibrosis and emphysema in smokers with IPF versus other forms of UIP. METHODS: Computed tomography thorax images were prospectively rescored in retrospectively identified smokers (minimum 5-pack-year history) with radiologic UIP (any etiology). Radiologic severity (emphysema/fibrosis/reticulation) was scored in consensus by two radiologists, blinded to clinical details, across 5 lung regional levels, and then correlated with clinical data. RESULTS: For the whole cohort (IPF, n=102; non-IPF UIP [mainly rheumatoid arthritis/asbestosis/scleroderma], n=30), IPF and non-IPF UIP smokers were similar regarding pack-year, age, gender, and lung function (P>.1). IPF smokers had greater whole lung fibrosis and reticulation scores (P<.04 in all cases). CPFE was present in n=61 (IPF, n=49; non-IPF UIP, n=12). Compared with smokers with non-IPF CPFE, smokers with IPF and emphysema (IPFE) were similar regarding confounders (P>.1). There were significantly greater regional reticulation severity (P=.009), cumulative emphysema severity (P=.04), and cumulative reticulation severity (P<.001) scores in IPFE versus non-IPF CPFE. CONCLUSIONS: When controlled for confounders, smokers with IPFE have worse radiologic CPFE than other smokers with non-IPF UIP and emphysema, suggesting an interactive synergy among IPF, emphysema, and smoking, with more extensive emphysema due to either inherent susceptibility and/or traction effects. IPFE should be considered separately from other CPFE in future work. It is currently unknown whether CPFE is a distinct pathobiologic entity; therefore, we identified subjects with radiologic UIP (any etiology) who had been similarly exposed to smoke, and asked whether there are differences in the extent/severity of radiologic fibrosis and/or emphysema in those with IPF versus individuals with non-IPF UIP. Although relevant confounders were similar, IPF smokers had greater whole lung fibrosis and reticulation scores than smokers with secondary forms of UIP, and in the CPFE subgroup, smokers with IPF/emphysema had worse radiologic CPFE findings than smokers with non-IPF UIP/emphysema. It is shown for the first time that relevant confounding variables do not explain the observed excess radiologic severity of emphysema and fibrosis in smokers with IPF compared with smokers with non-IPF UIP, lending support to the hypothesis that there is a pathobiologic mechanism or synergy involved in IPF with emphysema that is distinct from the mere co-existence of UIP and emphysematous processes.