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背景と目的：原発性硬化性胆管炎（PSC）の唯一の認識されているバイオマーカーは、非定型抗中栄養性細胞質抗体（AANCA）であり、感度と特異性が低いことに加えて、間接的な免疫蛍光（IIF）テストであり、高い免疫蛍光（IIF）テストであり、スループットと客観性。最近の報告では、プロテイナーゼ-3（PR3-ANCA）に対する抗体が炎症性腸疾患（IBD）、特に潰瘍性大腸炎（UC）に診断値を追加する可能性があることが示されています。PSCはIBDに関連しているため、この研究の目的は、患者の大規模なコホートにおけるPR3-ANCAの頻度と臨床的意義を評価することでした。 方法：合計244 PSCおよび254コントロール[自己免疫性肝炎（AIH）、原発性胆道肝硬変（PBC）、C型肝炎ウイルス感染（HCV）、B型肝炎ウイルス感染（HBV）、および健康なコントロール]血清とその臨床的相関は、ELISAおよび新しい化学発光免疫測定法（CIA）によって決定されたPR3-ANCAについて遡及的に分析されました。IIFによってAANCAのテストも実行されました。 結果：CIAで測定した場合、PR3-ANCAは、10.6％（27/254）コントロール（P <0.0001）と比較して、PSC患者の38.5％（94/244）で検出されました。ELISAにより、PR3-ANCAは2.7％（6/254）対照と比較して、PSC患者の23.4％（57/244）で検出されました（P <0.0001）。PSC患者のPR3-ANCAは、基礎となるIBDの存在またはタイプとは関連していませんでした。実際、CDのみで報告されたよりもPSCのクローン病（CD）患者の方が頻繁でした。CIAで測定されたPSCのPR3-ANCAは、より高い肝臓酵素と相関していました。 結論：PR3-ANCAは、PBCやAIHを含む他の肝疾患と比較して、PSC患者のかなりの割合で検出されます。PR3-ANCAは、PSCの肝臓酵素レベルが高いことに関連しており、基礎となるIBDとのみ関連していません。
背景と目的：原発性硬化性胆管炎（PSC）の唯一の認識されているバイオマーカーは、非定型抗中栄養性細胞質抗体（AANCA）であり、感度と特異性が低いことに加えて、間接的な免疫蛍光（IIF）テストであり、高い免疫蛍光（IIF）テストであり、スループットと客観性。最近の報告では、プロテイナーゼ-3（PR3-ANCA）に対する抗体が炎症性腸疾患（IBD）、特に潰瘍性大腸炎（UC）に診断値を追加する可能性があることが示されています。PSCはIBDに関連しているため、この研究の目的は、患者の大規模なコホートにおけるPR3-ANCAの頻度と臨床的意義を評価することでした。 方法：合計244 PSCおよび254コントロール[自己免疫性肝炎（AIH）、原発性胆道肝硬変（PBC）、C型肝炎ウイルス感染（HCV）、B型肝炎ウイルス感染（HBV）、および健康なコントロール]血清とその臨床的相関は、ELISAおよび新しい化学発光免疫測定法（CIA）によって決定されたPR3-ANCAについて遡及的に分析されました。IIFによってAANCAのテストも実行されました。 結果：CIAで測定した場合、PR3-ANCAは、10.6％（27/254）コントロール（P <0.0001）と比較して、PSC患者の38.5％（94/244）で検出されました。ELISAにより、PR3-ANCAは2.7％（6/254）対照と比較して、PSC患者の23.4％（57/244）で検出されました（P <0.0001）。PSC患者のPR3-ANCAは、基礎となるIBDの存在またはタイプとは関連していませんでした。実際、CDのみで報告されたよりもPSCのクローン病（CD）患者の方が頻繁でした。CIAで測定されたPSCのPR3-ANCAは、より高い肝臓酵素と相関していました。 結論：PR3-ANCAは、PBCやAIHを含む他の肝疾患と比較して、PSC患者のかなりの割合で検出されます。PR3-ANCAは、PSCの肝臓酵素レベルが高いことに関連しており、基礎となるIBDとのみ関連していません。
BACKGROUND AND AIMS: The only recognized biomarker for primary sclerosing cholangitis (PSC) is atypical anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (aANCA), which, in addition to having low sensitivity and specificity, is an indirect immunofluorescence (IIF) test lacking the advantages of high throughput and objectivity. Recent reports have shown that antibodies to proteinase-3 (PR3-ANCA) might add diagnostic value in inflammatory bowel disease (IBD), specifically in ulcerative colitis (UC). As PSC is associated with IBD, the objective of this study was to evaluate the frequency and clinical significance of PR3-ANCA in a large cohort of patients. METHODS: A total of 244 PSC and 254 control [autoimmune hepatitis (AIH), primary biliary cirrhosis (PBC), hepatitis C viral infection (HCV), hepatitis B viral infection (HBV), and healthy controls] sera and their clinical correlations were retrospectively analyzed for PR3-ANCA determined by ELISA and a new chemiluminescence immunoassay (CIA). Testing was also performed for aANCA by IIF. RESULTS: When measured by CIA, PR3-ANCA was detected in 38.5% (94/244) of PSC patients compared to 10.6% (27/254) controls (p<0.0001). By ELISA, PR3-ANCA was detected in 23.4% (57/244) of PSC patients compared to 2.7% (6/254) controls (p<0.0001). PR3-ANCA in PSC patients was not associated with the presence or type of underlying IBD, and, in fact, it was more frequent in Crohn's disease (CD) patients with PSC than previously reported in CD alone. PR3-ANCA in PSC measured by CIA correlated with higher liver enzymes. CONCLUSION: PR3-ANCA is detected in a significant proportion of PSC patients compared to other liver diseases including PBC and AIH. PR3-ANCA is associated with higher liver enzyme levels in PSC, and is not solely related to underlying IBD.
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