多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症：概要

ポリギン炎（EGPA）を伴う好酸球性肉芽腫症は、多体系障害であり、エオシノフィルが豊富で壊滅的な顆粒膜炎の炎症を頻繁に摂取することが多いため、エオシノフィルが豊富で壊滅的な顆粒膜炎の炎症として、壊滅的な顆粒膜炎の炎症として消滅する小さな血管抗ネトリョーム細胞質抗体（ANCA）関連血管炎に属します。喘息および好酸球に関連する中小体容器。EGPAの病因はよく知られていません：HLA-DRB1 *04および *07、HLA-DRB4およびIL10.2 IL-10プロモーター遺伝子のハプロタイプは、最も研究された遺伝的決定因子です。後天性の病原性因子の中で、異なるアレルゲン、感染症、ワクチン接種、薬物、およびシリカへの暴露が関与しています。好酸球はEGPAで最も特徴的な細胞であり、さまざまな研究がエフェクターおよび免疫調節細胞としての役割を実証しています。EGPAは、Th-2細胞媒介炎症反応の一般的な活性化を伴う疾患と見なされており、体液性免疫も重要な役割を果たします。BとTの炎症反応の間のリンクは、さまざまな疾患の特徴を説明する場合があります。EGPAは通常、喘息、アレルギー性鼻炎、および副鼻腔炎の発生によって区別されるアレルギー相の3つの連続相に発達します。主な病理学的所見は好酸球性臓器浸潤（例えば、肺、心臓、胃腸系系があります。）、および紫斑病、末梢神経障害、および憲法上の症状を特徴とする血管系相。ANCA（特にパンカ抗ミエロペルオキシダーゼ）は、患者の40〜60％に存在します。IgG4の標高が頻繁に見つかります。コルチコステロイドとシクロホスファミドは寛解誘導に古典的に使用されますが、アザチオプリンとメトトレキサートは寛解維持の治療オプションです。リツキシマブによるB細胞の枯渇は、寛解誘導の有望な結果を示しています。

Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) is a multisystemic disorder, belonging to the small vessel anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis, defined as an eosinophil-rich and necrotizing granulomatous inflammation often involving the respiratory tract, and necrotizing vasculitis predominantly affecting small to medium-sized vessels, associated with asthma and eosinophilia. EGPA pathogenesis is not well known: HLA-DRB1*04 and *07, HLA-DRB4 and IL10.2 haplotype of the IL-10 promoter gene are the most studied genetic determinants. Among the acquired pathogenetic factors, the exposure to different allergens, infections, vaccinations, drugs, and silica exposure have been involved. Eosinophils are the most characteristic cells in EGPA and different studies have demonstrated their role as effector and immunoregulatory cells. EGPA is considered as a disease with a prevalent activation of the Th-2 cellular-mediated inflammatory response and also humoral immunity plays an important role. A link between B and T inflammatory responses may explain different disease features. EGPA typically develops into three sequential phases: the allergic phase, distinguished by the occurrence of asthma, allergic rhinitis, and sinusitis, the eosinophilic phase, in which the main pathological finding is the eosinophilic organ infiltrations (e.g., lungs, heart, and gastrointestinal system), and the vasculitic phase, characterized by purpura, peripheral neuropathy, and constitutional symptoms. ANCA (especially pANCA anti-myeloperoxidase) are present in 40-60% of the patients. An elevation of IgG4 is frequently found. Corticosteroids and cyclophosphamide are classically used for remission induction, while azathioprine and methotrexate are the therapeutic options for remission maintenance. B-cell depletion with rituximab has shown promising results for remission induction.