ウィリアムズベーレン症候群の横方向の好みは、認知と言語に関連しています

Williams-Beuren症候群（WBS）は、不安、過社会性、低視空間スキル、比較的保存された言語を特徴とする特定の神経認知プロファイルに関連する知的障害を呈する遺伝的に定義された神経発達障害です。69人（男性40人と女性29人、年齢範囲5〜47歳）の横方向の選好を定義し、WBSは分子検査によって確認され、認知、行動の問題、行動表現型の主な側面、特異的な側面との相関関係を調査しました。分子バリエーション（親の起源と7Q11.23削除のサイズ）。横方向の好み（手、足、目、耳）と神経行動の特徴[インテリジェンス商（IQ）、社会性、視覚空間構造、物語のスキル、行動]は、一連のテストと親のインタビューによって評価されました。WBSの個人の大部分は、左または混合利益率を示しました（それぞれ26および19％）。手、足、および耳の嗜好は、IQとの有意な関連性を示しました。これは、明確に定義された横方向性の被験者に関して、より低い一般的なIQ、特に口頭IQを提示する混合横方向の嗜好を持つ個人との関連性を示しました。アプローチ性、視覚空間能力、行動の問題、または分子バリアントは、横方向の好みに関連していませんでした。我々の結果は、他の神経発達障害と同様に、WBSの個人のかなりの割合で横方向性があまり定義されておらず、横方向の好みの正しい定義が認知と言語にとって重要であるという考えを強化することを示しています。

Williams-Beuren syndrome (WBS) is a genetically defined neurodevelopmental disorder presenting with intellectual disability associated with a specific neurocognitive profile characterized by anxiety, hypersociability, poor visuospatial skills and relatively preserved language. We have defined the lateral preference in 69 individuals (40 males and 29 females, age range 5-47 years) with WBS confirmed by molecular testing, and explored its correlation with cognition, behavior problems, the main aspects of the behavioral phenotype, and specific molecular variants (parental origin and size of the 7q11.23 deletion). Lateral preference (hand, foot, eye and ear) and neurobehavioral features [intelligence quotient (IQ), sociability, visuospatial construction, narrative skills and behavior] were assessed by a battery of tests and parental interviews. A large proportion of WBS individuals showed either left or mixed handedness (26 and 19%, respectively). Hand, foot and ear lateral preference showed significant association with IQ, with individuals with mixed lateral preference presenting lower general IQ, especially verbal IQ, with respect to subjects with well-defined laterality. Approachability, visuospatial ability, behavior problems or molecular variants were not associated with lateral preference. Our results indicate that, as in other neurodevelopmental disorders, laterality is poorly defined in a significant proportion of WBS individuals, and reinforces the idea that a correct definition of lateral preference is important for cognition and language.