嚢胞性腎/混合上皮間質腫瘍：再発の可能性を秘めた良性新生物

嚢胞性腎症（CN）は、上皮および間質要素で構成されるまれで良性の腎新生物です。1892年以降、約200症例しか報告されておらず、再発はめったに観察されていません。私たちは、2年前にロボットの脱炭素化により治療された正しい、複雑な嚢胞性、腎腫瘤の歴史を持つ32歳のヒスパニック系女性を報告します。磁気共鳴イメージング研究では、肥厚した中隔および右腎臓での増強を伴う3.4 cm多皮質病変が示されました。部分的な腎摘出術標本は、透明な液体で満たされた厚さ中隔と滑らかな壁を備えた、よく囲まれた多毛状の腫瘍が腎骨盤に隣接することを明らかにしました。顕微鏡検査では、重要な細胞学的非典型と有糸分裂なしに、焦点ホブネーリングを伴う立方体上皮によって並んださまざまなサイズの嚢胞が示されました。上皮の内層は、CK19、高分子量シトケラチン、および原始尿細管上皮表現型を示唆するα-メチルアシルCoAラセマーゼにとって陽性でした。原始的な糸球体のような構造も存在していました。卵巣のような間質は嚢胞の周りに凝縮され、筋肉分化と厚い壁の血管の領域を備えた細胞をさまざまに細胞にしました。間質は、デスミン、エストロゲン受容体、プロゲステロン受容体、およびCD10に対して陽性でした。CNは、上皮および間質要素、未熟糸球体、管状、筋肉、および血管元素のさまざまな混合物を表し、これはさまざまな割合に存在する可能性があり、以前はCNおよび混合上皮および間質腫瘍として記述された病変のスペクトルを生み出します（MEST）。この症例は、CN/MESTが臨床的/放射線学的に他の嚢胞性腎新生物、特に嚢胞性腎細胞癌および尿細管嚢胞性癌を模倣し、決定的な診断のために組織病理学的検査と免疫組織化研究を必要とすることを強調しています。さらに、CNは、最初に完全に切除されていない場合に再発する傾向があります。

Cystic nephroma (CN) is a rare, benign, renal neoplasm composed of epithelial and stromal elements. Only about 200 cases have been reported since 1892 and recurrence has rarely been observed. We report a 32-year-old Hispanic woman, with a history of a right, complex cystic, renal mass treated by robotic decortication 2 years ago, who presented with flank pain, hematuria, and recurrent urinary tract infection. A magnetic resonance imaging study showed a 3.4-cm multicystic lesion with thickened septa and enhancement at the right kidney. The partial nephrectomy specimen revealed a well-circumscribed, multicystic tumor abutting the renal pelvis, with thick septa and smooth walls, filled with clear fluid. Microscopic examination showed variably sized cysts lined by cuboidal epithelium with focal hobnailing, without significant cytologic atypia and mitosis. The epithelial lining was positive for CK19, high molecular weight cytokeratin, and α-methylacyl-CoA racemase suggesting a primitive tubular epithelial phenotype. Primitive glomeruli-like structures were also present. The ovarian-like stroma was condensed around the cysts and was variably cellular with areas of muscle differentiation and thick-walled vessels. The stroma was positive for desmin, estrogen receptor, progesterone receptor, and CD10. We suggest that CN represents a variable mixture of epithelial and stromal elements, immature glomerular, tubular, muscle, and vascular elements, which may be present in variable proportions creating a spectrum of lesions previously described as CN and mixed epithelial and stromal tumors (MEST). This case emphasizes that CN/MEST clinically/radiologically mimics other cystic renal neoplasms, especially cystic renal cell carcinoma and tubulocystic carcinoma, necessitating histopathological examination and immunohistochemial studies for definitive diagnosis. Additionally, CN has the tendency to recur when not completely excised initially.