小児期におけるFuchs膜炎症候群の臨床症状

目的：この研究の目的は、小児期の発症を伴うフックスブドウ膜炎症候群（FUS）の臨床徴候と合併症を説明することでした。 方法：FUSの患者における眼科的所見と合併症は、16歳の前にマニフェストになり、三次紹介性ブドウ膜炎センターでの遡及的研究で分析されました。包含基準は、任意の時点での病的FUS所見の存在と、全身性免疫媒介または感染症の除外でした。 結果：少年FUS（片側n = 20、両側n = 3人の患者）の合計23人の患者（男性= 16、女性= 7）が研究に含まれていました。ブドウ膜炎およびFUS診断の平均年齢は、それぞれ12.0±4.2および22.7±10.7歳でした。6人の患者で、炎症は7歳以下で年齢で認められました。合計26の眼で次の炎症性徴候が観察されました：≤1+前脳細胞グレード（n = 26）、硝子体細胞（n = 24）、微細角化沈殿（kps; n = 23）、星型KPS（n = 11）、ムトン脂肪KPS（n = 23）、拡散（n = 24）または劣化（n = 8）分布（n = 8）kpe、kins（n = 24）、ks、アイリスヘテロクロミア（n = 14）。患者の代表的なサブグループ（n = 5）が示されており、最初は非特異的な臨床徴候を示し、典型的なFUS徴候が後期にのみマニフェストになりました。白内障（n = 19）、眼の高血圧（n = 3）、または緑内障の椎間板損傷（n = 2）などの二次合併症は、それぞれ11.6、19.5、および20。3年の平均裂ive炎期間後に発見されました。 結論：FUSは幼児期に始まる可能性があり、特徴的な所見は疾患の発症時に存在しない場合があります。抗炎症薬による過剰治療の結果として、診断は何年も遅れていることがよくあります。

PURPOSE: The aim of this study was to describe clinical signs and complications of Fuchs uveitis syndrome (FUS) with onset in childhood. METHODS: Ophthalmologic findings and complications in patients with FUS becoming manifest before the age of 16 years were analyzed in a retrospective study at a tertiary referral uveitis center. Inclusion criteria were the presence of pathognomonic FUS findings at any time point and exclusion of any systemic immune-mediated or infectious disease. RESULTS: A total of 23 patients (male = 16, female = 7) with juvenile FUS (unilateral n = 20, bilateral n = 3 patients) were included in the study. Mean ages at uveitis and FUS diagnosis were 12.0 ± 4.2 and 22.7 ± 10.7 years, respectively. In six patients, inflammation was noted at age ≤ 7 years. The following inflammatory signs were observed in a total of 26 eyes: ≤ 1+ anterior chamber cell grade (n = 26), vitreous cells (n = 24), fine keratic precipitates (KPs; n = 23), stellate KPs (n = 11), mutton-fat KPs (n = 23), diffuse (n = 24) or inferior (n = 8) distribution of KPs, Koeppe nodules (n = 10), and iris heterochromia (n = 14). A representative subgroup of patients (n = 5) is shown who presented with non-specific clinical signs in the beginning and in whom typical FUS signs became manifest only at a later stage. Secondary complications such as cataract (n = 19), ocular hypertension (n = 3), or glaucomatous disc damage (n = 2) were found after a mean uveitis duration of 11.6, 19.5, and 20.3 years, respectively. CONCLUSION: FUS may begin in early childhood, and the characteristic findings may not be present at onset of disease. The diagnosis is often delayed for years, occasionally with the consequence of overtreatment with anti-inflammatory drugs.