ミエリン生合成および低粘膜障害におけるコレステロール

哺乳類の遊離コレステロールの最大のプールは、ミエリン膜にあります。ミエリンは、軸索の電気断熱による急速な塩分衝動伝播を促進します。この関数は、膜のしっかりと圧縮されたスタックで軸索を囲むことによって達成されます。コレステロールは、ミエリン膜の生合成のプロセス、成熟ミエリンの機能に至るまで、ミエリン化グリア細胞の分化から、多くの段階でミエリン化に影響を与えます。コレステロールは、中央および末梢神経系におけるミエリンの発生に不可欠で速度制限のある唯一の積分ミエリン成分として登場しました。さらに、コレステロールおよび他の脂質のステロール合成または細胞内輸送を妨げる障害は、低骨髄と神経変性を引き起こします。このレビューは、CNSミエリン生合成におけるコレステロールの役割に関する最近の結果を、通常の発達および異なる病理学的条件下で要約しています。この記事は、脳脂質というタイトルの特別号の一部です。

The largest pool of free cholesterol in mammals resides in myelin membranes. Myelin facilitates rapid saltatory impulse propagation by electrical insulation of axons. This function is achieved by ensheathing axons with a tightly compacted stack of membranes. Cholesterol influences myelination at many steps, from the differentiation of myelinating glial cells, over the process of myelin membrane biogenesis, to the functionality of mature myelin. Cholesterol emerged as the only integral myelin component that is essential and rate-limiting for the development of myelin in the central and peripheral nervous system. Moreover, disorders that interfere with sterol synthesis or intracellular trafficking of cholesterol and other lipids cause hypomyelination and neurodegeneration. This review summarizes recent results on the roles of cholesterol in CNS myelin biogenesis in normal development and under different pathological conditions. This article is part of a Special Issue entitled Brain Lipids.