出生前生活における脳梁の完全な組織化の診断における4つのステップ

目的：先天性脳の異常の中で、脳皮性低形成症の症例を含む脳梁（CACC）の完全な組織は、一般集団で10000人あたり1.8の有病率です。また、妊娠中期の超音波スキャン中に検出するのに最も困難な脳の異常の1つです。標準的な軸平面は、CACCの決定的な診断を行うのに十分な情報を提供しません。 材料と方法：画像ライブラリと超音波レポートから、妊娠中期スキャンで胎児の脳梁の完全な組織の最新のケースをレビューしました。分析には、出生後または検死によって確認されたケースのみが含まれていました。試験は2010年1月から2012年6月の間に実施されました。すべての患者は、2日間と静的3 Dによって腹部を走行してスキャンされました。2Dおよび3日の画像から、CACCを識別するのに十分な情報を一貫して提供する4つの解剖学的ビューを特定しました。軸方向の両頭腹側視聴ビュー（ax1）;軸の両頭筋falxビュー（ax2）;冠状経atalamicビュー（cor）;節約中の眺め（SAG）。 結果：私たちのライブラリから、30のケースが、出生後または剖検所見で確認されたCACCで選択されました。センターへの紹介時の平均妊娠年齢は20.7週間（範囲19〜23週間）でした。分析されたすべてのケースで、十分な2 D画像が見つかり、そのうち93.3％で、オフラインレビューに有益な3 Dボリュームも利用できました。妊娠中期スキャンでCACCの次のパターンを特定しました。3RD脳室 +側脳室の通常サイズまたは軽度の脳室腫の通常のサイズ。B1-拡張3 RD心室 +外側心室の通常のサイズ。B2-拡張3 rd心室 +軽度または中性室;C-拡張3 RD心室 +重度の心室腫瘍;d-半球間嚢胞の出現による3 rd脳室の総拡張。AX1ビューが明らかになりました：すべての場合における洞窟隔離液の欠如。症例の86.6％における第3脳室の拡張。症例の83.3％での正面角の分離。症例の73.3％の心室腫瘍は、重度の形態の13.6％を含む。ax2ビューは、症例の90％で半球間亀裂（IHF）の分離と、症例の80％で第3 rd脳室の上向き変位を示しました。CORビューは、症例の7.4％での総分離を含む症例の90％で、半球間裂傷の分離を確認しました。このレベルでのCC繊維の欠如と、すべての場合における第3 rd脳室の屋根に向かってFalxの降下、および症例の80％における第3 rd脳室の上向き変位。SAGビューは、すべての症例でCSP-CC複合体が存在しないことと、症例の86.6％で第3 rd脳室の拡張がないことを明らかにしました。 結論：1。CACCの段階的な超音波診断アプローチとこの状態のバリエーションを提案します。2。軸方向のビューで提示された調査結果に基づいて、実証済みのCACCを含む胎児に見られる特徴的なパターンの分類を提案します。

PURPOSE: Among congenital brain anomalies, complete agenesis of the corpus callosum (cACC) including cases of callosal hypoplasia has a prevalence of 1.8 per 10 000 in the general population. It is also one of the most challenging brain anomalies to detect during the mid-trimester ultrasound scan. Standard axial planes do not provide enough information to make the definitive diagnosis of cACC. MATERIALS AND METHODS: From our library of images and ultrasound reports, we reviewed our most recent cases of complete agenesis of the corpus callosum in the fetus at the mid-trimester scan. In our analysis we included only cases that were confirmed postnatally or by autopsy. Exams were performed between January 2010 and June 2012. All of the patients were scanned transabdominally by means of 2 D and static 3 D. From the 2 D and 3 D images we identified 4 anatomical views that consistently gave us enough information to identify cACC: axial biparietal transthalamic view (AX1); axial biparietal falx view (AX2); coronal transthalamic view (COR); mid-sagittal view (SAG). RESULTS: From our library 30 cases were selected with confirmed cACC postnatally or in autopsy findings. The mean gestational age at the time of referral to our center was 20.7 weeks (range 19 - 23 weeks). In all analyzed cases sufficient 2 D images were found and in 93.3 % of them informative 3 D volumes were also available for off-line review. We identified the following patterns of cACC at the mid-trimester scan: A- normal size of 3 rd ventricle + normal size of the lateral ventricles or mild ventriculomegaly; B1- dilated 3 rd ventricle + normal size of the lateral ventricles; B2- dilated 3 rd ventricle + mild or moderate ventriculomegaly; C- dilated 3 rd ventricle + severe ventriculomegaly; D- gross dilatation of 3 rd ventricle with the appearance of interhemispheric cyst. The AX1 view revealed: absence of the cavum septum pellucidi in all cases; dilatation of the third ventricle in 86.6 % of cases; separation of frontal horns in 83.3 % of cases; ventriculomegaly in 73.3 % of cases, including 13.6 % with severe forms. The AX2 view showed separation of the interhemispheric fissure (IHF) in 90 % of cases and upward displacement of the 3 rd ventricle in 80 % of cases. The COR view confirmed separation of the interhemispheric fissure in 90 % of cases including gross separation in 7.4 % of cases; absence of CC fibers at this level and descent of the falx towards the roof of the 3 rd ventricle in all cases, and upward displacement of the 3 rd ventricle in 80 % of cases. The SAG view revealed the absence of the CSP-CC complex in all cases and dilatation of the 3 rd ventricle in 86.6 % of cases. CONCLUSION: 1. We suggest a stepwise ultrasound diagnostic approach for cACC and variations of this condition. 2. We suggest a classification of characteristic patterns found in fetuses with proven cACC based on findings presented in axial views.