致命的な全身性毛細血管漏れ症候群の臨床的および病理学的所見（クラークソン病）：症例報告

全身性毛細血管漏出症候群（SCLS）は、低血圧、低アルブミン血症、および血液濃度のエピソードを伴うまれな障害です。攻撃中、内皮性過輸血は、血漿タンパク質が間質空間に漏れをもたらします。攻撃は重症度が異なり、致命的である可能性があります。49歳の以前の健康な男性は、血液量減少ショック、胸膜炎の滲出液、筋肉疲労、液体様症候群の後に発生するオリグリアを伴うAnasarcaのために入院しました。実験室のデータは、ヘマトクリット（65％）、白血球（24.590μ/L）、クレアチニン（2.5 mg/dL）、クレアチンホスホキナーゼ（10.000 U/L）、および血清アルブミン（17 g/L）の減少（17 g/L）の増加を示しました。タンパク尿。クラスG/λモノクローナルガンモパシーの免疫グロブリンが検出されました（1.3 g/L）。最初の疑いは、タンパク質を発動する症候群または努力関連の横紋筋融解症に対処しました。初期療法は、ステロイド、アルブミン、および高分子量プラズマ拡張器（ヒドロキシエチル澱粉）に基づいていました。ヘマトクリットが高いため、脈切開も実施されました。患者は完全な臨床寛解を患っており、SCLの診断が最終的に行われました。彼は、耐性（低血圧と頻脈）のために自己止められたベラパミルとテオフィリンとの予防療法を受けました。彼は身体的努力の2日後に新しい危機を抱いており、集中治療室で認められました。患者は、入院後15時間後に多腸障害と突然の心停止で重度の血液量減少ショックで死亡しました。死後の調査により、心筋虚血を伴う主要な臓器の大規模な間質性浮腫が明らかになりました。SCLの研究は、病気とその予測不可能な経過のために限られています。予防的および急性危機治療の両方が経験的であり、深刻な攻撃の最適な管理はまだ不足しています。

Systemic capillary leak syndrome (SCLS) is a rare disorder with episodes of hypotension, hypoalbuminemia, and hemoconcentration. During attacks endothelial hyperpermeability results in leakage of plasma proteins into the interstitial space. Attacks vary in severity and may be lethal.A 49-year-old previously healthy man was admitted to hospital for hypovolemic shock, anasarca with pleuropericardial effusion, muscle fatigue, and oliguria occurring after a flu-like syndrome. Laboratory data showed an increase in hematocrit (65%), leucocytes (24.590 μ/L), creatinine (2.5 mg/dL), creatine phosphokinase (10.000 U/L), and a decrease in serum albumin (17 g/L) without proteinuria. Immunoglobulins of class G/λ monoclonal gammopathy were detected (1.3 g/L). The initial suspicions addressed to a protein-loosing syndrome or to an effort-related rhabdomyolysis. Initial therapy was based on steroids, albumin, and high molecular weight plasma expanders (hydroxyethyl starch). Because of high hematocrit, phlebotomy was also performed. The patient had complete clinical remission and a diagnosis of SCLS was finally made. He received prophylactic therapy with verapamil and theophylline that was self-stopped for intolerance (hypotension and tachycardia). He had a new crisis 2 days after a physical effort, and was admitted in intensive care unit. The patient died for severe hypovolemic shock with multiorgan failure and sudden cardiac arrest 15 hours after hospital admission. Postmortem investigation revealed massive interstitial edema of main organs with myocardial hyperacute ischemia.Studies on SCLS are limited for the rarity of the disease and its unpredictable course. Both prophylactic and acute crisis treatments are empirical and optimal management of severe attacks is still lacking.