IgG4関連腎疾患の超微細構造研究

目的：尿細管間質性腎炎（TIN）を特徴とするIgG4関連腎疾患（IGG4-RKD）の超微細構造研究は、状態の希少性により、以前の報告では限られています。本報告書では、超微細構造検査を実施し、この疾患の病因を評価しました。 患者：IgG4-RKDと診断された8人の患者で臨床病理学的研究が実施されました。腎生検サンプルを使用して、IgG4の日常的な光、免疫蛍光および電子顕微鏡検査および免疫組織化学評価を実施しました。 結果：症状陽性血症、陽性抗核抗体、および好酸球増加症が確認されました。電子濃度の堆積物（EDD）は、糸球体と間質で頻繁に発見されました。堆積率は、メサンギアル領域とボウマンのカプセルの両方で62.5％でした。EDDは、尿細管基底膜（TBM）（患者の87.5％）で頻繁に検出されました。間質には、症例の87.5％のコラーゲン繊維にEDDSが含まれており、症例の37.5％で線維症の領域に基底膜様材料が含まれていました。クレアチニンクリアランスレベルは、後者のパターンの患者では有意に低かった。一方、TBMへの免疫グロブリンおよび/または補体沈着率は、患者の37.5％未満で観察され、これらの発見はTBMのEDDの症例と完全に一致していませんでした。 結論：EDDは、IgG4-RKD患者の糸球体および間質で頻繁に見られます。しかし、免疫組織学的研究では、IgG4-RKDが免疫複合体腎症のスズが関与するという証拠を提供していません。間質EDDの存在は、IgG4-RKDの設定における間質性線維症の進行に関連している可能性があります。

OBJECTIVE: Ultrastructural studies of IgG4-related kidney disease (IgG4-RKD) characterized by tubulointerstitial nephritis (TIN) are limited in previous reports due to the rarity of the condition. In the present report, we performed ultrastructural examinations and assessed the pathogenesis of this disease. PATIENTS: Clinicopathological studies were conducted in eight patients diagnosed with IgG4-RKD. Routine light, immunofluorescence and electron microscopy examinations and immunohistochemical assessments of IgG4 were performed using renal biopsy samples. RESULTS: Hypocomplementemia, positive anti-nuclear antibodies and eosinophilia were confirmed in more than half of the cases. Electron dense deposits (EDDs) were frequently found in the glomeruli and interstitium. The rate of deposition was 62.5% in both mesangial areas and Bowman's capsule. EDDs were frequently detected on the tubular basement membrane (TBM) (87.5% of patients). The interstitium also contained EDDs on collagen fibers in 87.5% of the cases and on basement membrane-like materials in areas of fibrosis in 37.5% of the cases. The creatinine clearance levels were significantly lower in the patients with the latter pattern. Meanwhile, the rate of immunoglobulin and/or complement deposition on the TBM was observed in less than 37.5% of patients, and these findings were not entirely coincident with the cases of EDDs on the TBM. CONCLUSION: EDDs are frequently found in the glomeruli and interstitium in patients with IgG4-RKD; however, immunohistological studies do not provide evidence that IgG4-RKD involves TIN with immune complex nephropathy. The presence of interstitial EDDs may be related to the progression of interstitial fibrosis in the setting of IgG4-RKD.