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目的：骨髄線維症は、骨髄生検でのレチクリン染色によって日常的に決定される異常な間質活性の結果です。マトリックス繊維は活性化された線維芽細胞の産物であるため、免疫組織化学による線維芽細胞活性化マーカー血小板由来成長因子受容体β（PDGFRβ）を使用して、骨髄線維症の進行中の間質細胞活性と比較して繊維蓄積を分析しました。 方法と結果：原発性骨髄線維症の55症例を含む骨髄増殖性腫瘍症の84人の患者からの初期および追跡骨髄生検を5つの溶血性病理学センターから評価しました。間質腫瘤は、新規PDGFRβスコアリングシステム（0-3）を使用して、従来のレチクリン染色[骨髄線維症（MF）グレード、0-3]およびPDGFRβ陽性細胞によって測定されました。結果は、進行の予測のために相関していました。MFグレードとPDGFRβスコアは、優れた相関を示しました（スピアマンのr = 0.83、p <0.0001）。PDGFRβスコアの上昇（MFグレードよりも高い）は、合計で43％の感度と57％の特異性、および82％の感度と53％の特異性で短期（1年以内）の進行で骨髄線維症の進行を予測しました。骨髄線維症を示すための包帯疾患の進行は、90％の感度と75％の特異性で予測される可能性があります。 結論：PDGFRβは、骨髄線維症における間質細胞の活性化を強調します。これは、マトリックスの蓄積に密接に関連しており、特に包括的な骨髄増殖性障害における直接的な臨床的影響を示しています。
目的：骨髄線維症は、骨髄生検でのレチクリン染色によって日常的に決定される異常な間質活性の結果です。マトリックス繊維は活性化された線維芽細胞の産物であるため、免疫組織化学による線維芽細胞活性化マーカー血小板由来成長因子受容体β（PDGFRβ）を使用して、骨髄線維症の進行中の間質細胞活性と比較して繊維蓄積を分析しました。 方法と結果：原発性骨髄線維症の55症例を含む骨髄増殖性腫瘍症の84人の患者からの初期および追跡骨髄生検を5つの溶血性病理学センターから評価しました。間質腫瘤は、新規PDGFRβスコアリングシステム（0-3）を使用して、従来のレチクリン染色[骨髄線維症（MF）グレード、0-3]およびPDGFRβ陽性細胞によって測定されました。結果は、進行の予測のために相関していました。MFグレードとPDGFRβスコアは、優れた相関を示しました（スピアマンのr = 0.83、p <0.0001）。PDGFRβスコアの上昇（MFグレードよりも高い）は、合計で43％の感度と57％の特異性、および82％の感度と53％の特異性で短期（1年以内）の進行で骨髄線維症の進行を予測しました。骨髄線維症を示すための包帯疾患の進行は、90％の感度と75％の特異性で予測される可能性があります。 結論：PDGFRβは、骨髄線維症における間質細胞の活性化を強調します。これは、マトリックスの蓄積に密接に関連しており、特に包括的な骨髄増殖性障害における直接的な臨床的影響を示しています。
AIMS: Myelofibrosis is the result of aberrant stromal activity which is determined routinely by reticulin staining in bone marrow biopsies. As matrix fibres are the product of activated fibroblasts, we analysed fibre accumulation compared to stromal cell activity during myelofibrosis progression using the fibroblast activation marker platelet-derived growth factor receptor β (PDGFRβ) by immunohistochemistry. METHODS AND RESULTS: Initial and follow-up bone marrow biopsies from 84 patients with myeloproliferative neoplasia, including 55 cases with primary myelofibrosis, were evaluated from five haematopathology centres. The stromal mass was measured by conventional reticulin staining [myelofibrosis (MF) grade, 0-3] and PDGFRβ-positive cells using a novel PDGFRβ scoring system (0-3). Results were correlated for prediction of progression. The MF grade and the PDGFRβ score showed excellent correlation (Spearman's r = 0.83, P < 0.0001). Elevated PDGFRβ scores (higher than MF-grade) predicted myelofibrosis progression in total with 43% sensitivity and 57% specificity, and short-term (within 1 year) progression with 82% sensitivity and 53% specificity. Progression of prefibrotic disease to manifest myelofibrosis could be forecast with 90% sensitivity and 75% specificity. CONCLUSION: PDGFRβ highlights stromal cell activation in marrow fibrosis, which is closely related to matrix accumulation, indicating a direct clinical impact especially in prefibrotic myeloproliferative disorders.
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