β-サラセミアの主要患者の赤血球に対するCD55の補償の補償

β-サラセミア（β-毒）は、β遺伝子遺伝子座での変異によって引き起こされる常染色体劣性障害です。β-サラセミアメジャー（β-TM）は重度の疾患の形態であり、輸血の必要性が高まる重度の低色素性および溶血性貧血を特徴としています。溶血は中毒によって引き起こされますが、マクロファージによって引き起こされる罹患した細胞の機械的除去。免疫学的意味も報告され、抗体と補体を介して発生します。以前に、補体阻害剤受容体CD55がこれらの患者では露出しないことがわかりました。この研究は、β-THAL患者の赤血球（RBC）上のCD55およびCD59のフローサイトメトリー分析に対するこの減少した発現の代償メカニズムに関するものです。この研究は、24人の患者と10人の健康なコントロールに対して実施されました。完全な履歴と輸血データが得られ、その後、完全な血液数（CBC）と赤血球上のCD55およびCD59のフローサイトメトリー分析が実施されました。24人の患者内で、CD59の正常な発現を持つCD55の発現が低下したことがわかりました。CD55を発現する細胞の割合は、コントロールの割合と有意に異なっていました。相関研究を伴うCD55およびCD59の平均蛍光強度（MFI）は、異なる因子がCD55の露出の拡大に影響を与え、β-タール患者で発生する溶血を最小限に抑えるために欠陥の代償的変化を明らかにしたことを明らかにしています。不足している患者のCD55の補償は、受容体CD55のMFI、陽性細胞、および別の補体阻害剤受容体CD59の両方のMFIの増加が発生した。

β-Thalassemia (β-thal), is an autosomal recessive disorder caused by mutations at the β gene locus. β-Thalassemia major (β-TM) is a severe form of the disease, characterized by severe hypochromic and hemolytic anemia with an increased need for transfusion. Hemolysis is caused by intoxication, whereas mechanical removal of the affected cells caused by macrophage. Immunological implications are also reported and occur via antibodies and complement. We found previously that complement inhibitor receptor CD55 is underexpressed in these patients. This study concerns the compensatory mechanisms of this diminished expression upon flow cytometry analysis of CD55 and CD59 on the red blood cells (RBCs) of β-thal patients. This study was conducted on 24 patients and 10 healthy controls. Full history and transfusion data was obtained, then a complete blood count (CBC) and flow cytometry analysis of CD55 and CD59 on erythrocytes were carried out. Within our 24 patients, we found a diminished expression of CD55 with a normal expression of CD59. The percentage of cells that express CD55 was significantly different from that of the controls. The mean fluorescence intensity (MFI) of CD55 and CD59 with correlation studies reveals that different factors affect the underexpression of CD55 and also revealed compensatory changes of the defect to minimize the hemolysis occurring in β-thal patients. Compensation of CD55 underexpression in the deficient patients occurred when an increase in the MFI of both the receptor CD55, on the positive cells, and another complement inhibitor receptor CD59.