中枢神経系の原発性血管炎：診断基準

中枢神経系（PACNS）の原発性血管炎は、中枢神経系（CNS）に限定された未知の原因の小さな動脈と静脈の血管炎であり、診断を確立する手段をめぐる論争と意見の不一致が存在します。脳の動脈造影、脳脊髄液検査、およびMRIは、単独または組み合わせて、診断を確立するための正の予測値を十分に実証していません。症例の35％で、生検で代替診断が確立されます。PACNの診断には組織学的確認が必要です。組織学的確認のない患者は、症例報告、症例シリーズ、またはレビューに含まれないでください。

Primary angiitis of the central nervous system (PACNS) is a vasculitis of small arteries and veins of unknown cause restricted to the central nervous system (CNS), and controversy and disagreement exist over the means to establish the diagnosis. Cerebral arteriography, cerebrospinal fluid examination, and MRI singly or in combination do not have sufficiently demonstrated positive predictive value to establish the diagnosis. An alternative diagnosis is established at biopsy in 35% of cases. Histologic confirmation is required for the diagnosis of PACNS. Patients without histologic confirmation should not be included in case reports, case series, or reviews.