Harlequin症候群：まれな独裁症候群の仮面

Harlequin症候群（HS）は、熱、運動、または感情的要因に応じて、顔、首、胸の発汗とフラッシングの一方的な減少を示す交感神経系のまれな障害です。対側側は、顔全体の通常の熱調節を提供するための代償的過剰反応を示します。文献では、ほとんどの症例は本質的に主要であり、根本的な原因を特定することはできません。Harlequinの兆候は、Horner症候群、Adie症候群、Ross症候群など、関連する眼球交感神経麻痺も示す患者のこれらの症状を示すために使用されます。運動後の顔の左側の、右側は乾燥したままで、通常の色を維持しました。詳細なワークアップでは、構造的異常は特定されませんでした。したがって、古典的な特発性HSの診断が行われました。この症候群の希少性にもかかわらず、皮膚科医はこの特徴的な存在に精通し、完全な眼科的および神経学的検査について患者を紹介する必要があります。

Harlequin syndrome (HS) is a rare disorder of the sympathetic nervous system which presents with unilateral decreased sweating and flushing of the face, neck, and chest in response to heat, exercise, or emotional factors. The contralateral side displays a compensatory overreaction to provide normal heat regulation of the face as a whole. In the literature, most of the cases are primary in nature and no underlying cause could be identified. Harlequin sign is used to denote these symptoms in patients who also exhibit associated oculosympathetic paresis, such as Horner syndrome, Adie syndrome, and Ross syndrome.We report a rare case of a 13-year-old boy who presented with complaints of flushing and sweating of the left side of the face after exertion, while the right side remained dry and maintained its normal color. No structural abnormality was identified on detailed work up. Thus, diagnosis of classic idiopathic HS was made. Despite the rarity of this syndrome, dermatologists should be acquainted with this distinctive entity and should refer the patient for complete ophthalmological and neurological examination.