[胆道閉鎖症における胆汁湖の肝肝肝骨筋造体]

この症例報告では、6週齢でカサイ肝肝骨造設術を受けた肝外胆道閉鎖症の少年について説明します。術後数週間後、彼はさまざまな抗生物質予防療法によって不十分に制御されている再発性胆管炎がありました。イメージングは、肝臓のヒルムにいくつかの胆汁湖の発達を明らかにしました。彼の胆管炎の再発性と、胆道排水が急性障害のいくつかの証拠のために、彼は排出が改善された門脈造体の改造を受けました。しかし、その後まもなく、患者は進行中の発熱と貧血を発症しました。胆汁湖の培養培養は多発性クレブシエラを育て、6週間の非経口メロペニュムのコースが彼の発熱を制御し、彼の貧血は改善しました。治療後、彼の発熱と貧血が戻ってきました。彼の大きな胆汁湖に胆道排水が挿入され、排水された胆汁液の継続的な汚染にもかかわらず、彼は臨床的に検出された胆管炎のない状態の別のコースに続いています。カサイ肝腸骨造体後の胆汁湖の発達は、珍しい発見ではありません。これは、胆管炎の発生率の増加を含む予後の悪化と関連しています。多くの場合、予防的抗生物質による保守的な治療で十分ですが、まれに、経皮的胆汁排水や外科的管理など、より積極的な介入が考慮される場合があります。これらの管理戦略の利点は、個人ベースで、生活の質と移植の遅延に関する潜在的な利益とバランスをとる必要があります。

In this case report we describe a boy with extrahepatic biliary atresia who underwent a Kasai hepatoportoenterostomy at six weeks of age. Beginning several weeks post-op, he had recurrent cholangitis inadequately controlled by various antibiotic prophylaxis regimens. Imaging revealed the development of several bile lakes in the liver hilum. Due to the recurrent nature of his cholangitis, and some evidence of acutely impaired biliary drainage, he underwent a refashioning of his portoenterostomy with resultant improved drainage. However, shortly thereafter, the patient developed ongoing fever and anemia. Culture of the bile lake aspirate grew multiresistant Klebsiella and a 6 week course of parenteral meropenume controlled his fever and his anemia improved. Following treatment cessation his fever and anemia returned. A biliary drain was inserted into his larger bile lake and following another course of parenteral antibiotics he has remained free of clinically detected cholangitis despite ongoing contamination of drained bile fluid. The development of bile lakes after Kasai hepatoportoenterostomy is not an uncommon finding. This have been associated with worse prognosis including increased incidence of cholangitis. Often, conservative treatment with prophylactic antibiotics suffices, however, in rare cases, more aggressive intervention may be considered including percutaneous bile drainage or surgical management. The benefit of these management strategies must be balanced with the potential gain regarding quality of life and delaying transplant, on an individual basis.