転移抵抗性類上皮血管内皮腫に対するパゾパニブによる8年間の腫瘍制御

非標識：上皮血管内膜内腫は、血管起源のまれな結合組織腫瘍です。それは最も一般的に中年から中年の女性に見られることがあり、その臨床行動は、怠dolな転移性腫瘍から攻撃的な急速に成長する新生物まで、思い切って変化します。ほとんどの腫瘍は、進行しない段階で診断され、臨床的に攻撃的な場合は、肉腫の全身性細胞毒性治療が必要です。その後、化学療法後の5年生存率は30％を超えません。抗血管新生は、選択された肉腫サブタイプで活性化されています：パゾパニブ、肉腫の唯一の抗血管新生登録剤は、ピボット研究でのみ4.5か月のPFSの中央値を提供します。EHEでの彼らの活動は報告されていますが、これらの患者の長期的な結果は報告されていません。ほぼ8年間、パゾパニブで治療されたHEHの女性患者の症例を報告します。パゾパニブ療法は、症状の臨床的改善と肝臓腫瘍および肺病変の耐久性のある安定化をもたらしました。 結論：パゾパニブは、HEH患者の有望な治療選択肢です。

UNLABELLED: Epithelioid hemangioendothelioma is a rare connective tissue tumor of vascular origin. It is most commonly found in young to middle aged women, and its clinical behavior is remakably variable from an indolent metastatic tumor to an aggressive rapidly growing neoplasm. Most tumors are diagnosed in an advanced unresectable phase and when clinically aggressive, require systemic cytotoxic treatment of sarcoma. Then, the 5-year survival rate after chemotherapy does not exceed 30%. Antiangiogenics are active in selected sarcoma subtypes: pazopanib, the only anti angiogenic registered agent for sarcoma provides a median PFS of 4.5 months only in the pivotal study. Their activity in EHE has been reported but long term outcome of these patients remain unreported. We report a case of a female patient with HEH who was treated with pazopanib for almost 8 years. Pazopanib therapy resulted in clinical improvement of symptoms and durable stabilization of liver tumors and lung lesions. CONCLUSION: Pazopanib is a promising therapeutic option in patients with HEH.