マクロファージ活性化症候群の臨床的特徴と正しい診断

マクロファージ活性化症候群（MAS）は、熱性入院患者の間でますます認識されています。臨床的には、MASは多角機能障害とショックに似ています。実験室の特徴には、肝臓の機能障害、凝固障害、パンシートペニア、高フェリチン血症、免疫活性化のマーカーが含まれます。病理学的には、血液細細胞症はよく見られますが、MAS患者の60％にのみ存在します。MAS、または二次血液細胞リンパ酸素症（HLH）は、感染性（例えば、ヘルペスファミリーウイルス）、リウマチ性（例えば、全身性エリテマトーデス[SLE]）、および腫瘍学（細胞系白血病）状態によって引き起こされます。正式なHLH基準は、特異的ですが、MAS診断に対してしばしば鈍感です。したがって、疾患固有の（SLEなど）および一般的なMAS基準が公開されています。最近、全身性特発性関節炎（SJIA）の子供のMASの新しい基準が開発され、このレビューの重要な焦点です。

Macrophage activation syndrome (MAS) is increasingly recognized among febrile hospitalized patients. Clinically, MAS resembles multiorgan dysfunction and shock. Laboratory features include hepatobiliary dysfunction, coagulopathy, pancytopenia, hyperferritinemia and markers of immune activation. Pathologically, hemophagocytosis is commonly seen but is only present in 60% of MAS patients. MAS, or secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH), is triggered by infectious (e.g., herpes family viruses), rheumatologic (e.g., systemic lupus erythematosus [SLE]) and oncologic (e.g., T-cell leukemia) conditions. Formal HLH criteria, while specific, are frequently insensitive for MAS diagnosis. Thus, disease-specific (e.g., SLE) and generic MAS criteria have been published. Recently, novel criteria for MAS in children with systemic juvenile idiopathic arthritis (sJIA) were developed and are a key focus of this review.