外陰部領域の筋上皮腫様腫瘍：smarcb1欠損新生物の独特のグループ

軟部組織筋上皮腫に似ているが、このカテゴリに完全に適合しない特定の特性を持っている9つの腫瘍について説明します。ここでは、「外陰部領域の筋上皮腫様腫瘍」と呼ばれるこれらの腫瘍は、24〜65歳の成人女性の外陰部および周辺地域の亜球で発生しました。組織学的に、腫瘍は2〜7.7 cmを測定し、よく囲まれ、局所的にカプセル化され、葉状になりました。腫瘍細胞には、微細型の細胞質を備えた上皮細胞から紡錘形状の形状、および小胞クロマチンと核小体を含む均一な核がありました。腫瘍間質は比較的高血管性であり、ミクソイドと非ミキソイド成分の混合物で構成されていました。粘液症領域は、腫瘍体積の5％〜95％未満を占め、細胞は単独でまたはゆるくまとまりのある方法で増殖しました。非キクソイド領域では、腫瘍細胞はびまん性シートまたは貯蔵型の配置で成長しました。免疫組織化学的に、すべての試験済み腫瘍は、ビメンチン、上皮膜抗原、およびエストロゲン受容体に対して陽性でした。ほとんどの腫瘍はアクチンを発現しました。すべての腫瘍は、S100タンパク質、グリア線維性酸性タンパク質、およびCD34について陰性でした。サイトケラチンの発現は、2つの腫瘍を除くすべての腫瘍に存在していなかったため、まれな陽性が示されました。SMARCB1の発現は、すべての場合に不足していました。EWSR1、FUS、およびNR4A3の再配置は存在しませんでした。すべての腫瘍は手術で治療されました。3つの腫瘍が再生除去後に再生または再発しましたが、9人の患者全員が66ヶ月の平均追跡で転移なしで生きていました。外陰部領域の筋上皮腫様腫瘍は、腫瘍の明確なグループを構成しますが、軟部組織筋皮症の異常なサブタイプであるか別々の疾患であるかを判断するために将来の研究が必要です。

We describe 9 tumors that resemble soft tissue myoepitheliomas but possess certain traits that do not fit perfectly into this category. These tumors, herein referred to as "myoepithelioma-like tumors of the vulvar region," occurred in the subcutis of the vulva and surrounding regions of adult women aged 24 to 65 years. Histologically, the tumors measured 2 to 7.7 cm and were well circumscribed, focally encapsulated, and lobulated. Tumor cells had an epithelioid to spindled shape, with fine amphophilic cytoplasm, and uniform nuclei with vesicular chromatin and nucleoli. The tumor stroma was relatively hypervascular, and comprised a mixture of myxoid and nonmyxoid components. Myxoid areas accounted for <5% to 95% of the tumor volume, wherein cells proliferated singly or in a loosely cohesive manner. In nonmyxoid areas, tumors cells grew in diffuse sheets or storiform arrangements. Immunohistochemically, all tested tumors were positive for vimentin, epithelial membrane antigen, and estrogen receptor; most tumors expressed actin. All tumors were negative for S100 protein, glial fibrillary acidic protein, and CD34. Cytokeratin expression was absent in all but 2 tumors, which showed rare positivity. SMARCB1 expression was deficient in all cases. EWSR1, FUS, and NR4A3 rearrangements were absent. All tumors were treated through surgery. Although 3 tumors regrew or recurred after intralesional excision, all 9 patients were alive without metastases at a mean follow-up of 66 months. Myoepithelioma-like tumors of the vulvar region constitute a distinct group of tumors, although future research is required to determine whether they are an unusual subtype of soft tissue myoepitheliomas or a separate disease.