抗Jo-1抗体陽性患者は、特徴的な壊死筋炎を示しています

特発性炎症性ミオパシーは、多発性筋炎、皮膚筋炎、免疫介在性壊死性ミオパシー、散発性包摂体筋炎または非特異的筋炎に分類できます。抗Jo-1抗体陽性患者は、重複する病理学的特徴を示唆する多筋炎または皮膚筋炎のいずれかに割り当てられます。抗Jo-1抗体陽性ミオパシーが特定の形態学的表現型を持っているかどうかを判断することを目指しました。抗Jo-1抗体陽性患者の53の筋肉生検の一連で、特徴的な形態パターンを定義する関連記述基準が特定されました。それらは、抗Jo-1抗体陽性患者の第2シリーズでテストされ、他の特発性炎症性ミオパチーに苦しむ患者の63の生検と比較しました。抗Jo-1抗体陽性患者では、菌類領域で強くクラスター化された壊死性繊維が頻繁に観察されました。筋細胞補体の堆積は、周囲領域で特異的に検出されました。炎症は、主に90.6％でペリミシウムと血管周辺に位置していました。症例の90％で、周辺の断片化が観察されました。主要な組織適合性複雑なクラスI染色は、拡散的に陽性であり、それは包括的な補強でした。多変量解析では、周筋骨病理学を定義する基準：炎症、萎縮、および周囲の断片化により、他の特発性炎症性ミオパシーに苦しむ患者の間で抗Jo-1抗体陽性患者の区別が可能になることが示されました。抗JO-1抗体陽性患者は、皮膚筋炎患者が炎症症患者を示したのに対し、皮膚筋炎患者は炎症性萎縮を示しました。

Idiopathic inflammatory myopathies can be classified as polymyositis, dermatomyositis, immune-mediated necrotizing myopathy, sporadic inclusion body myositis or non-specific myositis. Anti-Jo-1 antibody-positive patients are assigned to either polymyositis or dermatomyositis suggesting overlapping pathological features. We aimed to determine if anti-Jo-1 antibody-positive myopathy has a specific morphological phenotype. In a series of 53 muscle biopsies of anti-Jo-1 antibody-positive patients, relevant descriptive criteria defining a characteristic morphological pattern were identified. They were tested in a second series of anti-Jo-1 antibody-positive patients and compared to 63 biopsies from patients suffering from other idiopathic inflammatory myopathies. In anti-Jo-1 antibody-positive patients, necrotic fibres, which strongly clustered in perifascicular regions, were frequently observed. Sarcolemmal complement deposition was detected specifically in perifascicular areas. Inflammation was mainly located in the perimysium and around vessels in 90.6%. Perimysial fragmentation was observed in 90% of cases. Major histocompatibility complex class I staining was diffusely positive, with a perifascicular reinforcement. Multivariate analysis showed that criteria defining perifascicular pathology: perifascicular necrosis, atrophy, and perimysial fragmentation allow the distinction of anti-Jo-1 antibody-positive patients, among patients suffering from other idiopathic inflammatory myopathies. Anti-Jo-1 antibody-positive patients displayed perifascicular necrosis, whereas dermatomyositis patients exhibited perifascicular atrophy.