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鎌状赤血球貧血（SCA）は、鎌状赤血球を引き起こすヘモグロビン重合によって特徴付けられます。鎌状赤血球による血管閉塞はしばしば炎症性であり、プリン作動系外酵素は炎症性および免疫応答の調節に重要な役割を果たします。この研究の目的は、SCA治療患者のリンパ球におけるE-NTPDaseおよびE-ADA活性を評価し、この集団のサイトカインプロファイルを検証することを目的としています。15人のSCA治療患者と30人の健康被験者（対照群）が選択されました。末梢リンパ球を分離し、E-NTPDaseおよびE-ADA活性を決定しました。血清は、サイトカインの定量化のために血栓形成から分離されました。SCA患者のリンパ球では、E-NTPDase（基質としてのATPおよびADP）およびE-ADA（基質としてのアデノシン）活性が増加しました（P <0.001）。TNF-αおよびIL-6血清サイトカインは、コントロールと比較してSCA患者で減少したことを示しました（P <0.001）。E-NTPDaseおよびE-ADA酵素を介した低酸素および炎症に反応して放出される細胞外ヌクレオチドの調節は、SCA疾患におけるプリン媒介の重要なコントロールであり、これらの患者の細胞外培地および結果の臓器損傷のアデノシンレベルの上昇を回避します。炎症誘発性サイトカインは、ヒドロキシ尿素を使用することによりレベルを低下させました。炎症誘発反応を減らし、血管作用危機を防ぐために発生します。
鎌状赤血球貧血（SCA）は、鎌状赤血球を引き起こすヘモグロビン重合によって特徴付けられます。鎌状赤血球による血管閉塞はしばしば炎症性であり、プリン作動系外酵素は炎症性および免疫応答の調節に重要な役割を果たします。この研究の目的は、SCA治療患者のリンパ球におけるE-NTPDaseおよびE-ADA活性を評価し、この集団のサイトカインプロファイルを検証することを目的としています。15人のSCA治療患者と30人の健康被験者（対照群）が選択されました。末梢リンパ球を分離し、E-NTPDaseおよびE-ADA活性を決定しました。血清は、サイトカインの定量化のために血栓形成から分離されました。SCA患者のリンパ球では、E-NTPDase（基質としてのATPおよびADP）およびE-ADA（基質としてのアデノシン）活性が増加しました（P <0.001）。TNF-αおよびIL-6血清サイトカインは、コントロールと比較してSCA患者で減少したことを示しました（P <0.001）。E-NTPDaseおよびE-ADA酵素を介した低酸素および炎症に反応して放出される細胞外ヌクレオチドの調節は、SCA疾患におけるプリン媒介の重要なコントロールであり、これらの患者の細胞外培地および結果の臓器損傷のアデノシンレベルの上昇を回避します。炎症誘発性サイトカインは、ヒドロキシ尿素を使用することによりレベルを低下させました。炎症誘発反応を減らし、血管作用危機を防ぐために発生します。
Sickle cell anemia (SCA) is characterized by hemoglobin polymerization that results in sickle-shaped red blood cells. The vascular obstruction by sickle erythrocytes is often inflammatory, and purinergic system ecto-enzymes play an important role in modulating the inflammatory and immune response. This study aimed to evaluate the E-NTPDase and E-ADA activities in lymphocytes of SCA treated patients, as well as verify the cytokine profile in this population. Fifteen SCA treated patients and 30 health subjects (control group) were selected. The peripheral lymphocytes were isolated and E-NTPDase and E-ADA activities were determined. Serum was separated from clot formation for the cytokines quantification. E-NTPDase (ATP and ADP as substrate) and E-ADA (adenosine as substrate) activities were increased in lymphocytes from SCA patients (P<0.001). The TNF-α and IL-6 serum cytokines showed decreased on SCA patients comparing to control (P<0.001). The regulation of extracellular nucleotides released in response to hypoxia and inflammation through E-NTPDase and E-ADA enzymes represent an important control of purine-mediated in the SCA disease, avoiding elevated adenosine levels in the extracellular medium and consequent organ injuries in these patients. The pro-inflammatory cytokines decreased levels by use of hydroxyurea occur in attempt to reduce the pro-inflammatory response and prevent vaso-oclusive crisis.
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