PR3-ANCA陽性とMPO-ANCA陽性症例の間の多発血管炎を伴う肉芽腫症における呼吸管の関与の比較調査：レトロスペクティブコホート研究

バックグラウンド：ミエロペルオキシダーゼ抗線栄養性細胞質抗体（MPO-ANCA）ポリギン炎（GPA）を伴う陽性肉芽腫症の臨床的特徴は、MPO-ANCA陽性GPAとプロテイナーゼ3（PR3） - -CANCA陽性GPAの違いも同様に不明のままではありません。気道の関与の詳細。PR3-ANCA陽性GPAとMPO-ANCA陽性GPAの間の臨床的、放射線学的、および組織病理学的特徴の違いを調査しました。 方法：2000年12月から2014年7月の間にGPAと新たに診断された16人の患者を遡及的にレビューしました。PR3-ANCAとMPO-ANCAの両方で陽性の1人の患者は除外されました。私たちのレビューは、欧州医療機関（EMA）アルゴリズムに基づいていました。 結果：GPA患者の56％はPR3-ANCAで陽性であり、MPO-ANCAで38％、残りの6％は両方でした。MPO-ANCA陽性グループには、より多くの女性が含まれていました（67％）。実験室のデータ、症状と兆候、バーミンガム血管炎活動スコア、または2つのグループ間のCT所見に統計的に有意な差はありませんでした。上気道の関与に関しては、最も一般的な症状は麻痺性副鼻腔炎でしたが、肺結節は両方のグループの下気道の関与として最も一般的でした。プレドニゾンとシクロホスファミドとの併用療法は、両方のグループで最も一般的な初期治療でしたが、MPO-ANCA陽性症例の再発率はPR3-ANCA陽性症例よりも低かった（それぞれ17％と56％）。 結論：MPO-ANCA陽性GPAの高い有病率が認められました。PR3-ANCA陽性症例とMPO-ANCA陽性症例の間の再発の有病率を除いて、臨床放射線学的所見に有意差は観察されませんでした。MPO-ANCA陽性の症例であっても、気道における肉芽腫性所見の検査が重要です。より多くのケースを蓄積し、将来さらに調査を行う必要があります。

BACKGROUND: The clinical characteristics of myeloperoxidase antineutrophil cytoplasmic antibody (MPO-ANCA) positive granulomatosis with polyangiitis (GPA) remain unclear, as does the difference between MPO-ANCA positive GPA and proteinase 3 (PR3)-ANCA positive GPA, especially with regard to the details of respiratory tract involvement. We investigated the differences in clinical, radiological, and histopathological features between PR3-ANCA positive GPA and MPO-ANCA positive GPA. METHODS: We retrospectively reviewed 16 patients who were newly diagnosed with GPA between December 2000 and July 2014. One patient, who was positive for both PR3-ANCA and MPO-ANCA, was excluded. Our review was based on the European Medicine Agency (EMA) algorithm. RESULTS: Fifty-six percent of GPA patients were positive for PR3-ANCA, 38 % for MPO-ANCA, and the remaining 6 % for both. The MPO-ANCA positive group included a greater number of females (67 %). There were no statistically significant differences in laboratory data, symptoms and signs, Birmingham Vasculitis Activity Score, or CT findings between the two groups. As for upper respiratory tract involvement, the most common manifestation was paranasal sinusitis, whereas lung nodules were most common as the lower respiratory tract involvement in both groups. Although the combination therapy with prednisone and cyclophosphamide was the most common initial treatment in both groups, the relapse rate in MPO-ANCA positive cases was lower than that of PR3-ANCA positive cases (17 % and 56 %, respectively). CONCLUSION: A high prevalence of MPO-ANCA positive GPA was noted. No significant differences in clinico-radiological findings were observed except for the prevalence of relapse between the PR3-ANCA positive cases and MPO-ANCA positive cases, suggesting that the type of ANCA may be of little help in the diagnosis of GPA. Examination for granulomatous findings in the respiratory tract is important, even in MPO-ANCA positive cases. There is a need to accumulate more cases and conduct a further investigation in the future.