亜急性の皮膚エリテマトーデスは、線形ループスerythematosusとして始まります

背景：小児期の皮膚ループスは、通常、全身性エリテマトーデス（LE）に関連しています。線形皮膚LE（LCLE）は、主に子供や若い大人に見られる珍しいプレゼンテーションです。 方法：右腕に沿って持続性、直線的、無症候性、紅斑性病変の2か月の歴史を持つ18ヶ月の少女のBlaschkoの線に続く皮膚亜急性LEのまれな症例を報告します。提示時の臨床診断は、Lichen striatusでした。 結果：生検では、基底細胞液化変性に関連する血管周囲および腹膜周囲の関与を浸透させる激しい帯域様炎症細胞が示されました。病変は局所コルチコステロイドで処理され、瘢痕なしで治癒しました。2か月後、新しい病変は、複数の紅斑性、浮腫性、多環式プラークとして現れました。新しい生検では、腹腔周囲の浸潤、大量のムチン、および肥厚した基底膜が示されました。直接免疫蛍光は陰性でした。私たちの決定的な診断は、線形LEとして始まる亜急性皮膚LEでした。病変は、経口コルチコステロイドにゆっくりと反応しました。6か月後、患者の足には軽度の息の皮膚パターンのみが残っていました。 結論：線形皮膚LEは、通常、線形パターンで配置された紅斑性、萎縮性、高角酸塩素性、異岩循環病変を示します。主な鑑別診断は、衣類線条体です。一般に、LCLEは、胚形成中に発生する皮膚細胞のクローンの成長の方向に対応するブラシコの系統に続くディスコイドループスと見なすことができます。現在の患者は、Blaschkoの系統に続く亜急性皮膚LEの最初の小児症例を表しており、後部の亜急性LEの一般的な形態への進行を示しています。

BACKGROUND: Cutaneous lupus in childhood is usually associated with systemic lupus erythematosus (LE). Linear cutaneous LE (LCLE) is an unusual presentation mostly seen in children and young adults. METHODS: We report a rare case of cutaneous subacute LE with a segmentary pattern following the lines of Blaschko in an 18-month-old girl with a 2-month history of persistent, linear, asymptomatic, erythematous lesions along the right arm. The clinical diagnosis at presentation was lichen striatus. RESULTS: A biopsy showed an intense, band-like, inflammatory cell infiltrate with perivascular and periadnexal involvement associated with basal cell liquefactive degeneration. The lesions were treated with topical corticosteroids and healed without scarring. Two months later, new lesions manifested as multiple erythematous, edematous, polycyclic plaques. A new biopsy showed a periadnexal infiltrate, a large amount of mucin, and a thickened basement membrane. Direct immunofluorescence was negative. Our definitive diagnosis was subacute cutaneous LE starting as linear LE. The lesions responded slowly to oral corticosteroids. Six months later, only a mild livedoid skin pattern remained on the patient's legs. CONCLUSIONS: Linear cutaneous LE usually presents with erythematous, atrophic, hyperkeratotic, dyschromic circular lesions arranged in a linear pattern; the main differential diagnosis is lichen striatum. In general, LCLE can be considered as discoid lupus following Blaschko's lines, which correspond to the direction of growth in clones of cutaneous cells that arise during embryogenesis. The present patient represents the first pediatric case of subacute cutaneous LE following Blaschko's lines, with posterior progression to a generalized form of subacute LE.