副腎クッシング症候群とクッシング疾患の分化のための血漿副腎皮質皮質ホルモンの限られた診断効用

背景：ACTH非依存性クッシング症候群（CS）とACTH依存性CSを区別するための最初の診断テストとして、血漿副腎皮質皮質ホルモン（ACTH）レベルの測定が推奨されています。血漿ACTH値が決定的でない場合、血清デヒドロエピアンドロステロン硫酸（DHEA-S）レベルの測定と高用量デキサメタゾン抑制試験（HDST）の結果に基づいて、CSの鑑別診断を行うことができます。この研究の目的は、血漿ACTHの有用性を評価して、副腎CSをクッシング '病（CD）と区別し、HDSTの結果と血清DHEA-Sレベルのそれと比較することでした。 方法：内因性CSの92人の患者が関与する2000年1月から2012年5月まで、遡及的な多施設研究を実施しました。HDST後の血漿ACTH、血清コルチゾール、24時間の尿中コルチゾール（UFC）、および血清DHEA-Sのレベルを測定しました。 結果：57人の患者が副腎CSを持ち、35人の患者がCDを持っていました。HDST後の血漿ACTH、血清DHEA-S、血清コルチゾールの割合の抑制率、およびUFCの曲線下面積は、それぞれ0.954、0.841、0.950、および0.997でした（すべてP <0.001）。HDST後の血漿ACTH、血清コルチゾールの抑制率、およびUFCのカットオフ値は、それぞれ5.3 pmol/L、33.3％、および61.6％でした。血漿ACTH測定の感度と特異性は84.2％および94.3％、血清コルチゾールの感度は95.8％および90.6％、HDST後のUFCの感度はそれぞれ97.9％と96.7％でした。 結論：副腎CS患者とCDの患者の間で、血漿ACTHレベルの有意なオーバーラップが見られました。HDSTは、特にプラズマACTHレベルだけが決定的ではない場合、これらの疾患の形態を区別するのに役立つ可能性があります。

BACKGROUND: Measurement of the plasma adrenocorticotropic hormone (ACTH) level has been recommended as the first diagnostic test for differentiating between ACTH-independent Cushing syndrome (CS) and ACTH-dependent CS. When plasma ACTH values are inconclusive, a differential diagnosis of CS can be made based upon measurement of the serum dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) level and results of the high-dose dexamethasone suppression test (HDST). The aim of this study was to assess the utility of plasma ACTH to differentiate adrenal CS from Cushing' disease (CD) and compare it with that of the HDST results and serum DHEA-S level. METHODS: We performed a retrospective, multicenter study from January 2000 to May 2012 involving 92 patients with endogenous CS. The levels of plasma ACTH, serum cortisol, 24-hour urine free cortisol (UFC) after the HDST, and serum DHEA-S were measured. RESULTS: Fifty-seven patients had adrenal CS and 35 patients had CD. The area under the curve of plasma ACTH, serum DHEA-S, percentage suppression of serum cortisol, and UFC after HDST were 0.954, 0.841, 0.950, and 0.997, respectively (all P<0.001). The cut-off values for plasma ACTH, percentage suppression of serum cortisol, and UFC after HDST were 5.3 pmol/L, 33.3%, and 61.6%, respectively. The sensitivity and specificity of plasma ACTH measurement were 84.2% and 94.3%, those of serum cortisol were 95.8% and 90.6%, and those of UFC after the HDST were 97.9% and 96.7%, respectively. CONCLUSION: Significant overlap in plasma ACTH levels was seen between patients with adrenal CS and those with CD. The HDST may be useful in differentiating between these forms of the disease, especially when the plasma ACTH level alone is not conclusive.