クリッパーズ症候群：脳神経外科に直面するエンティティ

背景：ステロイド（クリッパー）に反応する橋周腹部の炎症を伴う慢性リンパ球炎症は、中枢神経系の炎症性障害です。それは最近定義されており、これまでの注目は限られているだけです。その原因はまだ不明です。病理学的特性は、池の血管周囲空間へのTリンパ球の浸潤、免疫療法への反応性、および磁気共鳴画像法（MRI）で見られる脳幹におけるガドリニウム増強涙病の病変です。 症例の説明：ここでは、顔の右側に嚥下障害、しびれ、および顕著性を呈した68歳の男性の臨床、MRI、および脳の生検の所見について報告します。脳および脊髄MRIは、池と頸部脊髄に病変を示しました。橋の病変は徐々に大きくなり、中小脳柄まで伸び、腫瘍が疑われました。生検を繰り返した後、組織病理学的診断によりクリッパーが確認されました。 結論：Clippers症候群は、進行性腫瘍のような橋病変で顕在化する可能性があります。このレポートは、これまでに報告された限られた数のクリッパー症例に臨床的および放射線学的側面を追加し、腫瘍のようなポンチンプロセスの鑑別診断におけるクリッパーを考慮することの重要性を強調しています。

BACKGROUND: Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids (CLIPPERS) is an inflammatory disorder of the central nervous system; it has only recently been defined and to date has received only limited attention. Its cause is as yet unknown. The pathologic characteristics are infiltration of T lymphocytes into the perivascular spaces of the pons, responsiveness to immunotherapy, and gadolinium-enhancing punctiform lesions in the brainstem seen on magnetic resonance imaging (MRI). CASE DESCRIPTION: We report here on the clinical, MRI, and brain biopsy findings in a 68-year-old man who presented with dysphagia, numbness and paresthesia on the right side of his face, as well as progressive gait ataxia. Brain and spinal MRI showed lesions in the pons and in the cervical spinal cord. The pontine lesion became progressively larger extending to the middle cerebellar peduncle and a tumor was suspected. After repeated biopsy, the histopathologic diagnosis confirmed CLIPPERS. CONCLUSIONS: CLIPPERS syndrome may become manifest with a progressive tumor-like pontine lesion. This report adds clinical and radiologic aspects to the limited number of CLIPPERS cases reported to date, and underlines the importance of considering CLIPPERS in the differential diagnosis of tumor-like pontine processes.