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背景：胆道乳頭乳頭腫瘍（IPNB）および天まだ波状乳頭腫瘍（ICPN）の産生乳頭腫は、浸潤性癌に関連する可能性のある管腔内乳頭成長を特徴とするまれな腫瘍です。彼らの自然史はよく理解されていません。この研究では、臨床病理学的特徴と結果を調べます。 方法：IPNB/ICPN（2008-2014）の手術を受けた患者が特定されました。記述統計と生存データが生成されました。 結果：IPNB/ICPNの23人の患者のうち、10人は男性で、平均年齢は68歳でした。最も一般的な症状は、腹痛（n = 10）と黄und（n = 9）でした。腫瘍の位置は、肝内（n = 5）、hilal（n = 3）、肝外胆管（n = 8）、胆嚢（n = 7）でした。20/23人の患者で浸潤がんが発見されました。上皮サブタイプには、膵臓ビリ（n = 15）、腸（n = 7）、および胃（n = 1）が含まれていました。フォローアップの中央値は30か月でした。5年間の総合（OS）および無病生存率（DFS）は、それぞれ51％と57％でした。OS（P = 0.09）の減少（P = 0.09）およびDFS（P = 0.05）は、免疫組織化学（IHC）でMUC1を発現する腫瘍の患者で見られました。 結論：IPNB/ICPNは、胆管上皮全体に影響を与える可能性のある希少前駆細胞病変です。病理学では、患者の大部分は浸潤性癌を患っているため、根本的な切除を保証します。MUC1を発現する腫瘍の患者は、OSおよびDFSSが悪化しているようです。
背景：胆道乳頭乳頭腫瘍（IPNB）および天まだ波状乳頭腫瘍（ICPN）の産生乳頭腫は、浸潤性癌に関連する可能性のある管腔内乳頭成長を特徴とするまれな腫瘍です。彼らの自然史はよく理解されていません。この研究では、臨床病理学的特徴と結果を調べます。 方法：IPNB/ICPN（2008-2014）の手術を受けた患者が特定されました。記述統計と生存データが生成されました。 結果：IPNB/ICPNの23人の患者のうち、10人は男性で、平均年齢は68歳でした。最も一般的な症状は、腹痛（n = 10）と黄und（n = 9）でした。腫瘍の位置は、肝内（n = 5）、hilal（n = 3）、肝外胆管（n = 8）、胆嚢（n = 7）でした。20/23人の患者で浸潤がんが発見されました。上皮サブタイプには、膵臓ビリ（n = 15）、腸（n = 7）、および胃（n = 1）が含まれていました。フォローアップの中央値は30か月でした。5年間の総合（OS）および無病生存率（DFS）は、それぞれ51％と57％でした。OS（P = 0.09）の減少（P = 0.09）およびDFS（P = 0.05）は、免疫組織化学（IHC）でMUC1を発現する腫瘍の患者で見られました。 結論：IPNB/ICPNは、胆管上皮全体に影響を与える可能性のある希少前駆細胞病変です。病理学では、患者の大部分は浸潤性癌を患っているため、根本的な切除を保証します。MUC1を発現する腫瘍の患者は、OSおよびDFSSが悪化しているようです。
BACKGROUND: Intraductal papillary neoplasms of the biliary tract (IPNB) and intracholecystic papillary neoplasms (ICPN) are rare tumours characterized by intraluminal papillary growth that can be associated with invasive carcinoma. Their natural history remains poorly understood. This study examines clinicopathological features and outcomes. METHODS: Patients who underwent surgery for IPNB/ICPN (2008-2014) were identified. Descriptive statistics and survival data were generated. RESULTS: Of 23 patients with IPNB/ICPN, 10 were male, and the mean age was 68 years. The most common presentations were abdominal pain (n = 10) and jaundice (n = 9). Tumour locations were: intrahepatic (n = 5), hilar (n = 3), the extrahepatic bile duct (n = 8) and the gallbladder (n = 7). Invasive cancer was found in 20/23 patients. Epithelial subtypes included pancreatobiliary (n = 15), intestinal (n = 7) and gastric (n = 1). The median follow-up was 30 months. The 5-year overall (OS) and disease-free survivals (DFS) were 51% and 57%, respectively. Decreased OS (P = 0.09) and DFS (P = 0.05) were seen in patients with tumours expressing MUC1 on immunohistochemistry (IHC). CONCLUSION: IPNB/ICPN are rare precursor lesions that can affect the entire biliary epithelium. At pathology, the majority of patients have invasive carcinoma, thus warranting a radical resection. Patients with tumours expressing MUC1 appear to have worse OS and DFSs.
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