胃型内頸部腺癌：異常な転移パターンと予後不良の攻撃的な腫瘍

子宮子宮頸部（GAS）の胃内腺癌は、人間性スペクトルの十分な偏光腺癌（MDA）を伴うヒトパピローマウイルス（HPV）感染に関連していない粘液性内頸部腺癌のまれなバリアントです。これらの腫瘍は、通常のHPV関連内頸部腺癌（UEA）よりも予後が悪いことが報告されています。20年にわたる3つの機関の病理学データベースからガスの回顧的レビューが行われました。ステージ、転移パターン、および全生存率が記録されました。40のガス症例が特定され、臨床フォローアップデータは38で利用可能です。腫瘍は、MDA（n = 13）および非MDAガス（n = 27）として分類されました。2人の患者は症候群でした（1 Li-fraumeni、1人のペッツジャガー）。プレゼンテーションでは、59％が進行期（Figo IIからIV）、50％がリンパ節転移を持ち、35％が卵巣疾患を有し、20％が腹部疾患を有し、39％は初期手術時に少なくとも1部の転移部位を有していました。患者の12％が遠い再発を経験しました。転移部位には、リンパ節、アドネキサ、omentum、腸、腹膜、横隔膜、腹壁、膀胱、膣、付録、脳が含まれていました。フォローアップの範囲は1.4〜136.0か月（平均、33.9カ月）でした。20/38（52.6％）には病気の証拠がなく、3/38（7.9％）が病気で生きており、15/38（39.5％）が病気で死亡しました。5年での疾患特異的生存率は、GASで42％で、UEAでは91％でした。MDAと非MDAガスの間に生存の違いはありませんでした。ガスは、異なる生物学的に攻撃的なタイプの内頸部腺癌を表します。患者の大部分は、進行段階および骨盤、腹部、および遠隔の転移に存在します。

Gastric-type adenocarcinoma of the uterine cervix (GAS) is a rare variant of mucinous endocervical adenocarcinoma not etiologically associated with human papillomavirus (HPV) infection, with minimal deviation adenocarcinoma (MDA) at the well-differentiated end of the morphologic spectrum. These tumors are reported to have worse prognosis than usual HPV associated endocervical adenocarcinoma (UEA). A retrospective review of GAS was performed from the pathology databases of 3 institutions spanning 20 years. Stage, metastatic patterns, and overall survival were documented. Forty GAS cases were identified, with clinical follow-up data available for 38. The tumors were subclassified as MDA (n=13) and non-MDA GAS (n=27). Two patients were syndromic (1 Li-Fraumeni, 1 Peutz-Jeghers). At presentation, 59% were advanced stage (FIGO II to IV), 50% had lymph node metastases, 35% had ovarian involvement, 20% had abdominal disease, 39% had at least 1 site of metastasis at the time of initial surgery, and 12% of patients experienced distant recurrence. The metastatic sites included lymph nodes, adnexa, omentum, bowel, peritoneum, diaphragm, abdominal wall, bladder, vagina, appendix, and brain. Follow-up ranged from 1.4 to 136.0 months (mean, 33.9 mo); 20/38 (52.6%) had no evidence of disease, 3/38 (7.9%) were alive with disease, and 15/38 (39.5%) died of disease. Disease-specific survival at 5 years was 42% for GAS versus 91% for UEA. There were no survival differences between MDA and non-MDA GAS. GAS represents a distinct, biologically aggressive type of endocervical adenocarcinoma. The majority of patients present at advanced stage and pelvic, abdominal, and distant metastases are not uncommon.